三、病理学特征

2025年08月10日

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三、病理学特征

1.巨检　多数肿瘤界限清楚、包膜尚完整。切面灰白色，质地较嫩，肿瘤内很少有纤维分隔（图2-2-1）。少数可有出血、坏死区域以及囊腔形成（图2-2-2）。

2.组织学特征　B1型胸腺瘤的组织结构类似正常胸腺，不同之处在于它是一个扩大的正常胸腺皮质深染区和较小的髓质淡染区（图2-2-3）。深染区上皮性肿瘤细胞少，一般不形成细胞团（图2-2-4），而肿瘤细胞周围环绕大量的未成熟T淋巴细胞。淡染的髓质分化区始终存在，由较松散的淋巴细胞构成（图2-2-5、图2-2-6）。可见到胸腺小体，但比正常髓质数量少（图2-2-7）。胸腺小体形态各异，可表现为发育不良的上皮团或有明显角化中心的大片状结构。着色体巨噬细胞可散在分布，呈星空样（图2-2-3）。血管周围间隙较少见（图2-2-8）。

3.肿瘤细胞学特征　肿瘤细胞小，细胞核圆形或卵圆形，染色淡，有时可见小核仁。细胞质中等量，略嗜酸。细胞异型不明显（图2-2-4）。

4.免疫组化特征

（1）肿瘤上皮细胞的角蛋白表达谱类似正常皮质上皮细胞，例如CK（+）、CK19（+）（图2-2-9）、CK5/6（+）、CK7（+/-）、CK20（-）、EMA（-/+）。

（2）肿瘤内混杂的T淋巴细胞多为CD1a（+）、TdT（+）（图2-2-10）、CD3（+）、CD99（+）；髓质岛的淋巴细胞多为成熟的T细胞，如CD3（+）、CD5（+）、CD1a（-）、TdT（-）（图2-2-11）、CD99（-）和B细胞（图2-2-12）。

5.鉴别诊断

●胸腺增生　B1型胸腺瘤有时需要与胸腺增生鉴别。肉眼上增生的胸腺组织颜色偏黄，质地类似致密的脂肪组织，而且有明显的类似正常胸腺的分叶。而B1型胸腺瘤明显是个肿瘤，且它的颜色是灰白的，切面质地很嫩。增生的胸腺组织可以是胸腺组织重量的绝对增加，而镜下完全是退化胸腺组织的图像；也可以是滤泡性增生，表现为胸腺组织中淋巴滤泡的大量增生，甚至形成生发中心。而B1型胸腺瘤与正常的胸腺组织的区别主要是结构上的不同，包括过大的皮质区和较小的类似于胸腺髓质的区域，较少的胸腺小体。镜下见密集的未成熟淋巴细胞间见少量的上皮细胞；局部见灶性髓样分化区。此外，年龄也是一个鉴别点，青春期后的患者理论上胸腺组织会逐渐退化，不大可能出现大片的皮质样区域。

●淋巴母细胞淋巴瘤和粒细胞肉瘤　富于未成熟T细胞的B1型胸腺瘤可与T淋巴母细胞淋巴瘤或粒细胞肉瘤相似，B1型胸腺瘤上皮性肿瘤细胞周围环绕大量非肿瘤性的未成熟T淋巴细胞，且可见淡染的胸腺髓质分化区；T淋巴母细胞淋巴瘤一般为较一致的幼稚淋巴样细胞弥漫增生，其间无上皮细胞网存在，切除标本的诊断一般不困难；粒细胞肉瘤除有较一致的幼稚淋巴样细胞弥漫增生外，背景中多数有成熟的粒细胞。但B1型胸腺瘤由于肿瘤性上皮细胞量较少，HE染色下容易被忽视，这时可使用免疫酶标的方法衬染出纤细的上皮细胞网，多数情况下即可排除T淋巴母细胞淋巴瘤和粒细胞肉瘤的诊断。淋巴母细胞淋巴瘤和粒细胞肉瘤可通过MPO、TdT、CD3等鉴别诊断。诊断风险主要集中在开胸小活检或纵隔穿刺活检中，当肿瘤浸润退变的胸腺组织，甚至刺激退变胸腺组织的上皮增生时，会观察到幼稚的淋巴样细胞中上皮细胞网的存在，此时极易与B1型胸腺瘤混淆，这时诊断B1型胸腺瘤常可找到髓样分化区。同时患者的年龄也很重要，一般胸腺瘤极少发生在20岁以下，而淋巴母细胞淋巴瘤的发病年龄则要更年轻一些。

●B2型胸腺瘤　B1型胸腺瘤的切面一般无明显的纤维间隔，质地较嫩。B2型胸腺瘤多数有粗细不等的纤维间隔，质地偏硬。B1型胸腺瘤由一个扩大的皮质区和小的髓质淡染区组成，肿瘤细胞小，核仁不常见，细胞异型不明显；而B2型胸腺瘤往往有比较明显的纤维分隔和明显的血管周围间隙，肿瘤细胞较大，核呈空泡状，核仁明显，细胞异型明显。且B2型胸腺瘤往往可见到3个以上的肿瘤性上皮细胞聚集成团。

●AB型胸腺瘤　B1型胸腺瘤的切面一般无明显的纤维间隔，质地较嫩。AB型胸腺瘤多数有粗细不等的纤维间隔，质地偏硬。AB型胸腺瘤由A型区和B型区组成，B型区可类似B1型胸腺瘤，这时要仔细寻找明确的梭形A型的区域，AB型胸腺瘤的诊断即可成立。

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