三、病理学特征
1.巨检特点 AB型胸腺瘤通常有比较完整的包膜,切面可见由白色纤维带分隔而成的大小不等的结节是其独特特征,肿瘤质地较硬,呈灰白或淡黄色(图2-5-1、图2-5-2)。
2.组织学特征 在组织学上,AB型胸腺瘤大致可分为三种类型。第一种是由淋巴细胞较少、其组织学形态和细胞特征类似于A型胸腺瘤样成分和富于淋巴细胞、其组织学形态和细胞特征类似于B型胸腺瘤样成分混合组成,两者比例几乎相等(图2-5-3~图2-5-5),这一类型相对容易辨别。另一类型是以富于淋巴细胞、其组织学形态和细胞特征类似于B型胸腺瘤样的成分为主,淋巴细胞丰富区含有大量的T淋巴细胞,罕见髓质分化,尤其缺乏胸腺小体。肿瘤细胞有别于B1、B2或B3型胸腺瘤,主要由梭形或椭圆形上皮细胞组成,胞核小圆形、卵圆形或梭形,淡染,核仁不明显。类似A型成分区域肿瘤细胞表现为纤长的成纤维细胞样的梭形细胞束。值得提出的是,当A型区比例很少时,诊断时易将此类型肿瘤误诊为B型胸腺瘤(图2-5-6~图2-5-9)。还有一种类型是以组织学形态和细胞特征类似于A型胸腺瘤样的成分为主,但肿瘤组织中具有中等量的TdT+T细胞,而且所占成分大于全部所获组织的10%,或含有更多量(无法计数)TdT阳性T细胞区域(不论该成分在全部所获组织中所占比例多少),均应诊为AB型胸腺瘤(图2-5-14~图2-5-16)。
3.肿瘤细胞学特征 肿瘤细胞由两种细胞构成:其一是细胞呈梭形或卵圆形,核形温和,染色质散在,核仁不明显,主要分布在类似A型区域。另一种肿瘤细胞呈圆形或椭圆形,胞核小圆形、卵圆形或梭形,淡染,核仁不明显,主要分布在淋巴细胞丰富区中。
4.免疫组化特征 AB型胸腺瘤中两种成分均表达CK(图2-5-10),但B型区上皮细胞常常是CK14(+)。AB型胸腺瘤中的上皮细胞在混合型中会同时表达皮质和髓质的标记物。A型区纤长的成纤维细胞样细胞EMA染色强阳性(图2-5-11),而淋巴细胞丰富区中的上皮细胞EMA很少阳性。在类似A型区和淋巴细胞丰富区均可见CD20(+)肿瘤细胞(图2-5-12),在淋巴细胞丰富区和A型区可见不同比例的TDT阳性的未成熟T细胞(图2-5-13),同时可见CD3和CD5阳性的T细胞。
5.鉴别诊断
●B1型胸腺瘤 由于AB型胸腺瘤两种成分的比例差异很大,A型区域成分较少时,需要仔细阅片寻找,AB型胸腺瘤淋巴细胞丰富区也可见有髓质岛等,避免因A型区成分少被忽略而误诊为B1型胸腺瘤。不过,AB型胸腺瘤常缺失Hassall小体,而几乎50%的B1型胸腺瘤都可见到这一结构。AB型胸腺瘤中,淋巴丰富区的上皮细胞常呈梭形或椭圆形。50%的AB型胸腺瘤中可见上皮细胞有CD20的表达,这一现象未见于B1型胸腺瘤。
●A型胸腺瘤 A 型胸腺瘤不含或含很少量的 TdT(+)的 T 细胞,或在 10% 或更少的区域中存在中等量的 TdT(+)的T 细胞。在大于10%区域中存在中等量的TdT(+) T 细胞或任意区域中出现不可计数的TdT(+)的 T 细胞时,则应诊断为AB 型胸腺瘤。
●微结节性胸腺瘤 微结节型胸腺瘤内有淋巴细胞丰富的区域(局部类似A型或AB型),但淋巴细胞丰富的区域无上皮细胞,而AB型胸腺瘤中TdT(+)的 T细胞总是和CK(+)的上皮细胞混杂存在。
图2-5-1 AB型胸腺瘤。通常包膜完整,切面可见由白色纤维带分隔而成的大小不等的结节
图2-5-2 AB型胸腺瘤。切面可见大小不等的结节,质地较硬,灰白或淡黄色
图2-5-3·A型区和淋巴细胞丰富区两种成分形成不连续的分隔结节
图2-5-4·为图2-5-3的A型区。组织学结构多样,可见大小不一的囊样结构,梭形细胞排列成实性片状、席纹状结构
图2-5-5·为图2-5-3的淋巴细胞丰富区。大量的淋巴细胞中见梭形或椭圆形上皮细胞
图2-5-6·AB型胸腺瘤。淋巴细胞丰富区见有纤长的成纤维细胞样的梭形细胞束
图2-5-7·为图2-5-6的放大图。混杂在淋巴细胞丰富区中见短束状纤长梭形上皮细胞
图2-5-8 AB型胸腺瘤。A型区与淋巴细胞丰富区相互混杂
图2-5-9 为图2-5-8的放大图。A型成分表现为纤长的成纤维细胞样的梭形细胞束,混杂在淋巴细胞丰富区中
图2-5-10 AB型胸腺瘤。淋巴细胞丰富区中上皮CK表达强阳性,A型区的梭形上皮CK呈弱阳性
图2-5-11 A型区纤长的成纤维细胞样细胞EMA染色阳性,而淋巴细胞丰富区中的上皮细胞很少阳性
图2-5-12 淋巴细胞丰富区中上皮细胞CD20强阳性
图2-5-13 淋巴细胞丰富区和A型区可见不同比例的TDT阳性的未成熟T细胞
图2-5-14·图下方A型区出现较多淋巴细胞
图2-5-15·为图2-5-14放大图。可见较多淋巴细胞
图2-5-16·A型区见不可计数的TdT(+)的T淋巴细胞,应诊断为AB 型胸腺瘤
(1) AB型胸腺瘤是最常见的胸腺肿瘤,其肿瘤切面由白色纤维带分隔而成的大小不等的结节是其最大特征。
(2) 在组织学上,肿瘤是由淋巴细胞较少、其组织学形态和细胞特征类似于A型胸腺瘤样的成分和富于淋巴细胞、其组织学形态和细胞特征类似于B型胸腺瘤样的成分混合组成,但应注意两种成分比例常有很大差异。
(3) 最常见的误诊是因肿瘤主要由富于淋巴细胞的区域组成,诊断者因A型区域成分较少而忽略其存在,故将其误诊为B型胸腺瘤。
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