三、Nelson综合征
Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报道,故命名为Nelson综合征。
Nelson综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处,指甲上有时会有纵行的黑色条纹。
【赛庚啶】治疗Nelson综合征。本征是由于Cushing's双侧肾上腺皮质切除后未及时以合理的激素替代抑制治疗,使垂体微瘤逐渐增大,大量分泌ACTH及MSH所致。盐酸赛庚啶有抑ACTH之效,可使ACTH恢复正常节律及对TRH反应的正常化,有效率可达50%。但剂量<8mg/d或时间过短则难奏效。有作者报道治疗4例,3例ACTH下降,2例皮肤色素减退、颅内高压等症状好转。
摘自:李世文,康满珍.老药新用途.北京:人民军医出版社,1996:311.