遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，多见于成年早期。

【达那唑】遗传性血管性水肿是一种不常见的常染色体显性疾病，伴有C1脂酶抑制剂血清浓度偏低。其特点为发作性颜面、四肢、肠壁或上呼吸道肿胀，具有较高的发病率和病死率。达那唑（600mg/d）可预防其发作。为了减少副作用，应结合患者具体情况，寻找最小有效剂量。据报道，一例8岁遗传性血管水肿患儿，服达那唑400mg/d，其C1脂酶抑制剂和C4水平几天内即增加，接近正常值，以后每隔1d给维持量200mg，整个治疗期间（11个月）该患儿没有发作。随访期间没有发现激素失调。

摘自：李世文，康满珍.老药新用途.北京：人民军医出版社，1996：216.