蕈样肉芽肿诊疗建议共识图文解读

蕈样肉芽肿诊疗建议共识图文解读

定义

蕈样肉芽肿（mycosis fungoides，MF）是起源于记忆性辅助性T细胞的原发皮肤T细胞淋巴瘤。典型临床表现分为红斑期、斑块期和肿瘤期，病程呈慢性进行性。

»蕈样肉芽肿

指南要点

·蕈样肉芽肿（MF）是低度恶性的皮肤T淋巴细胞瘤，早期局限于皮肤，随着病情的缓慢发展，晚期可侵犯淋巴结及内脏系统。

·病毒感染后其持续性的抗原释放仍然可能是导致MF发病的原因之一，皮肤淋巴细胞归巢机制在MF的发病过程中起着很重要的作用。

·MF的皮损表现分为3期，即红斑期、斑块期及肿瘤期。患者可顺序经过这三个期，也可不经前面的一期而直接进入斑块期或肿瘤期。同一患者也可以同时存在三个期的损害。红斑期在临床与病理上常与斑块期重叠。

·虽然MF细胞对疾病的诊断具有重要意义，但它只出现于斑块期及肿瘤期，MF的红斑期并不出现MF细胞。MF的红斑期与斑块期的诊断主要依靠病理。

·MF的局部治疗是以皮肤为靶向的治疗方法，包括光化学疗法（PUVA）、窄波紫外线（NB-UVB）疗法、皮肤电子束放射治疗以及外用糖皮质激素、维A酸类和氮芥制剂等。

·系统治疗主要用于晚期患者，包括单一应用化疗药物或联合化疗、体外PUVA、α干扰素或γ干扰素、细胞因子、单克隆抗体和重组免疫毒素等。(https://www.daowen.com)

Mindmap　解读

●特点及发病机制

●临床表现

●辅助检查

●诊断