四、补体系统
（一）概述
补体（complement，C）是存在于人和动物血清中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，可参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应，是体内重要的免疫效应系统和放大系统。由于其组分多，因此又称补体系统。
根据功能，可将补体的30多种成分分为三类。①补体的固有成分：存在于体液、参与补体激活级联反应的补体分子，包括经典激活途径的C1、C4、C2，以及旁路激活途径的B因子、D因子。②补体调节蛋白：包括P因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、衰变加速因子等。③介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应的补体受体（CR），包括CR1～CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。
补体系统的命名方法如下：①参与补体经典激活途径的固有成分按其被发现的先后顺序分别称为C1，C2……C9，C1由C1q、C1r、C1s三种亚单位组成；②补体系统的其他成分用英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子等；③补体调节成分多以其功能进行命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等；④补体活化后的裂解片段在该成分的符号后面加小写英文字母表示，如C3a、C3b等，通常a为小片段，b为大片段；⑤具有酶活性成分的在其符号上画一横线表示，如
，
等；⑥灭活的补体片段在其符号前面加i表示，如iC3b等。
补体可通过经典激活途径、旁路激活途径、MBL途径激活，激活后发挥相应的生物学作用。
（二）补体系统的生物学作用
补体具有多种生物学作用，不仅参与固有免疫，也参与适应性免疫。主要作用如下。
1.溶解细胞作用 补体系统被激活后，在靶细胞表面形成MAC，从而使细胞内外渗透压失衡，最终导致靶细胞溶解。补体对革兰阳性菌、寄生虫及有包膜的病毒、异体红细胞和血小板的破坏作用强。
2.调理吞噬作用 补体激活过程中产生的C3b、C4b等，它们的氨基端可与细菌等靶细胞结合，羧基端可与有相应补体受体的吞噬细胞结合，从而促进吞噬细胞对病原微生物的吞噬。
3.清除免疫复合物 C3b、C4b与免疫复合物（IC）结合，同时可黏附于表面具有补体受体（CR1）的红细胞或血小板上，通过血流将IC带到肝和脾被巨噬细胞吞噬、清除，此作用又称为免疫黏附作用（图13-4）。(https://www.daowen.com)
图13-4 免疫黏附作用
4.炎症介质作用 C3a、C4a、C5a又称过敏毒素，可使肥大细胞、嗜碱性粒细胞脱颗粒，释放组胺等生物活性物质，引起毛细血管扩张、通透性增加、平滑肌收缩、局部水肿等炎症反应。C5a又有趋化作用，能吸引中性粒细胞向炎症部位聚集，发挥吞噬作用。
点滴积累
（1）抗原（antigen，Ag）是指能刺激机体免疫系统产生免疫应答并能与应答产物（抗体或致敏淋巴细胞）发生特异性结合的物质。一个完整的抗原（即完全抗原）包括两方面的基本性能：①免疫原性，指诱导宿主产生免疫应答的能力，具有这种能力的物质称为免疫原；②免疫反应性，指抗原与抗体或致敏淋巴细胞发生特异性结合的能力。
（2）抗体（antibody，Ab）是B细胞接受抗原刺激，增殖分化为浆细胞后所分泌的能与相应抗原特异性结合的球蛋白，是介导机体体液免疫应答的重要免疫分子。
（3）免疫球蛋白：由两条重链和两条轻链经二硫键连接而成，分为可变区、恒定区、铰链区。可变区的主要功能是识别并特异性结合抗原，恒定区通过激活补体、与细胞表面的Fc受体结合和穿过胎盘和黏膜发挥作用。
（4）细胞因子通过结合细胞表面相应受体而发挥作用，常见的有IL、IFN、TNF、CSF、GF、CF，在调节免疫应答、抗感染、抗肿瘤、调节炎症反应等方面发挥重要作用。
（5）补体：能补充及协助抗体完成免疫作用，主要作用是溶解细胞作用、调理吞噬作用、清除免疫复合物和炎症介质作用。