一、概述
因声波感受和分析径路即内耳、听神经和听中枢病变引起的听力障碍称为感音神经性耳聋。其按病变部位又分为耳蜗性耳聋（感音性耳聋）、神经性耳聋和中枢性耳聋。感音性耳聋病变部位在耳蜗听觉感受器，神经性耳聋病变部位位于听神经，中枢性耳聋病变部位位于蜗核平面以上各级听觉传导通路，但目前临床仍将三者合称感音神经性耳聋。病因如下。
1．遗传性耳聋
因父母携带的基因或染色体异常所致，出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性耳聋。出生后在婴幼儿期、儿童期或少年期开始出现听力障碍者，称获得性先天性遗传性耳聋。遗传性耳聋分为常染色体显性遗传性耳聋、常染色体隐性遗传性耳聋、X-连锁遗传性耳聋和线粒体遗传性耳聋。根据是否伴有其他症状，遗传性耳聋又可分为综合征性耳聋（占30%～40%）和非综合征性耳聋（占60%～70%）。综合征性耳聋同时伴有五官、颌面、神经系统、心脏、肾脏、皮肤等组织与器官的畸形，如Waardenburg综合征、Pendred综合征、Klein-warrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征等。
2．非遗传性先天性耳聋
非遗传性先天性耳聋指妊娠期母体因素或分娩因素造成的听力障碍。3～4个月妊娠期妇女感染风疹病毒、巨细胞病毒等病毒；妊娠期使用大量庆大霉素、链霉素等耳毒性抗生素；妊娠期有肝炎、糖尿病等疾病；分娩时出现产伤、新生儿缺氧、窒息、病理性黄疸、败血症、早产及低体重儿等都可引起耳聋。
3．非遗传性获得性感音神经性耳聋
（1）老年性耳聋：是随着人体衰老而发生听觉系统退行性病变导致的听力障碍，与遗传和自身的健康状况有关。糖尿病、高血压、冠心病等疾病可诱发或加重听觉障碍。其临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，伴高调持续耳鸣，并缓慢累及中频和低频听力。
（2）传染性耳聋：各种急、慢性传染病（包括腮腺炎、流行性脑膜炎、猩红热、水痘、白喉、麻疹、伤寒、风疹、流行性感冒等）累及听觉系统导致的感音神经性耳聋。(https://www.daowen.com)
（3）药物性耳聋：已发现的耳毒性药物已达100余种，最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等抗生素，以及奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物在妊娠期可通过胎盘进入胎儿，影响胎儿内耳的发育，也可在各个年龄段因用药而致聋。药物性耳聋的症状以耳聋、耳鸣与眩晕为主，症状可出现在用药过程中，也可在停药后数日、数周甚至数月才出现耳聋。
（4）全身系统性疾病引起的耳聋：以血管性疾病引起的内耳供血障碍最常见，包括高血压、糖尿病、动脉粥样硬化、遗传性肾炎、甲状腺功能低下、白血病、结节病、组织细胞病等。
（5）某些必须元素代谢障碍与感音神经性耳聋：目前认为，碘、锌、铁、镁等必须元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。
（6）自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋：为局限性自身免疫损害。其临床特征为进行性、波动性单或双侧感音神经性耳聋，可伴有耳鸣、眩晕，病程数周至数年，并伴有肾小球肾炎、关节炎、血管炎等其他免疫性疾病。听力学检查提示耳蜗性、蜗后性或两者兼有的听力障碍；实验室检查可发现血清免疫学参数如组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体为阳性。用大剂量激素药物和免疫抑制剂治疗有效。
（7）创伤性耳聋：指耳气压伤、头颅外伤导致内耳损害而引起的听力损失。
（8）特发性突聋：指无明显原因突然发生的感音性耳聋。
（9）噪声性耳聋：由于急慢性强声刺激导致的听力损失。
（10）其他：耳硬化症、听神经病、听觉径路病变等也可引起感音神经性耳聋。