自身免疫性脑炎

2007年由Dalmau及其同事报道了表现为精神症状急性发作的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎。该病有类似于HE的临床特征，应与HE鉴别。抗NMDAR脑炎被认为是副肿瘤综合征，因此早期鉴别抗NMDAR脑炎对于适当的疾病管理和随访至关重要。(https://www.daowen.com)

在过去10年中，出现了许多新的针对抗神经元细胞蛋白抗体介导的自身免疫性脑炎[9]。这些抗体包括了抗神经元细胞表面蛋白或突触蛋白（α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体， AMPA Receptor， AMPAR； 代谢型γ-氨基丁酸受体，GABAb receptor， GABABR；代谢型谷氨酸5亚型受体，mGluR5；代谢型谷氨酸1亚型受体，mGluR1；神经元Kv4.2钾离子通道调节亚单位二肽基肽酶样蛋白，DPPX；多巴胺2型受体，Dopamine 2 Receptor，DA2R）抗体以及针对离子通道或其他细胞蛋白（如电压门控钾通道，Voltage-Gated Potassium Channel，VGKC；富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1，Leucine-Rich， Glioma-Inactivated 1，LGI1）抗体[9]。其中AMPAR为离子型谷氨酸受体中重要的一类亚型，其介导中枢神经系统快速兴奋性突触传递；主要介导边缘叶脑炎和不典型精神病。GABABR介导中枢神经系统缓慢延长的抑制性突触传递，参与导致边缘性脑炎，多数患者有癫痫发作。DPPX抗体介导的新型自身免疫性脑炎临床表现为脑炎综合征、自主神经功能障碍与高兴奋性表现（癫痫发作、肌阵挛、兴奋躁动与腹泻）。DA2R介导的基底节脑炎表现为运动障碍和帕金森样表现等。mGluR5介导的脑炎表现为Ophelia 综合征，包括精神症状、认知功能和记忆障碍。VGKC复合物相关抗体介导的脑炎可表现为Morvan综合征，包括神经性肌强直伴有认知功能障碍、睡眠障碍和自主性神经功能异常。LGI1自身抗体相关性边缘性脑炎临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症，很少并发肿瘤，大多数患者免疫抑制剂治疗有效。仔细评估诊断为HE患者的临床病史以及检测有无这些其他疾病标志性抗神经细胞自身抗体产生，对于在HE患者中排除其他形式自身免疫性脑炎非常关键。