一、主动脉的发育

（一）正常主动脉弓的发育

早期血管生成：在第4孕周的开始，心血管系统由两条心管组成，并与成对的背主动脉相连接，而背主动脉沿着胚胎的长轴延伸。每条背主动脉都有背侧节间支、外侧支和腹侧支。在第七颈椎平面，成对的背主动脉融合成胸主动脉和腹主动脉。然而，在第七颈椎近端，背主动脉仍然存在。在成对背主动脉融合的同时，心管也融合形成心脏。动脉干和主动脉囊形成心近端。被称为主动脉弓的六对起始动脉从主动脉囊发育而来，绕着正在发育的肠管外侧走行，并与成对的背主动脉相连。在第6至第8孕周期间，六对主动脉弓与成对背主动脉的第七对节间动脉一起形成主动脉弓及其主要分支。

总的来说，人体的血管系统是对称的，每一侧身体都是另一侧的镜像。只有主动脉弓是个例外，它在身体两侧并不对称。发出右侧颈动脉和右锁骨下动脉的头臂干（无名动脉）并没有出现在左侧。而左侧颈动脉和左锁骨下动脉则分别直接从主动脉弓发出。这种差异是由左、右主动脉弓通过延长、扩张、退化和消失的协同作用完成的。主动脉弓、背主动脉、动脉干和主动脉囊最终变成充分发育的主动脉弓（图1-1）。

动脉干起于动脉囊，发出对称性的主动脉弓，其伸出成对的背主动脉。最后，六对主动脉弓发育（其并非在任何时间都存在，也并非一并出现），这些动脉弓的一部分在发育过程中可发生退变和消失，而动脉弓遗留的部分有第一弓（上颌动脉的部分）、第二弓（镫骨动脉的部分）、第三弓（颈总动脉）、第四弓（主动脉弓和右锁骨下动脉的部分）、第五弓（无分支发出）、第六弓[左肺动脉基底部和（左）动脉导管远端（末梢）以及（右）肺动脉基底部。其远端部分常消失。如果存在，则代表了右侧开放的动脉导管]。

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图1-1　主动脉弓的发育

A—六对原始主动脉弓。第一、第二和第五对主动脉弓消失，两侧背主动脉在第七颈椎平面融合成降主动脉（胸主动脉和腹主动脉）。B—动脉弓的分化。位于第三和第四主动脉弓之间的背主动脉（Ⅰ）消退（此时进入第三主动脉弓的血液只能灌注头颈部），第三主动脉弓及其分支变成颈动脉系统。在右第七节间动脉以远的右背主动脉消退，右侧的第七节间动脉发育为右锁骨下动脉。此时，进入右第四主动脉弓的血液灌注右上肢。右第六主动脉弓远端（Ⅱ）退化，但左第六主动脉弓远端（Ⅲ）持续存在并变成动脉导管。C—主动脉弓的发育。右第四主动脉弓、右第四主动脉弓以远的背主动脉和右第七节间动脉变成右锁骨下动脉（Ⅳ）。左第四主动脉弓及其以远的左背动脉发育为部分主动脉弓（Ⅴ）。左第七节间动脉变成左锁骨下动脉。肺动脉由第六主动脉弓形成，同时出现动脉导管（Ⅵ）。D—形成“典型”的主动脉弓的各节段。动脉导管后成为动脉韧带。注：在上面的示意图中，各动脉弓的演变并非同时发生，实际情况存在一定的时间间隔，即一些动脉弓在发育，而另一些动脉弓在退化。注：①～⑥为第一至第六对主动脉弓。

（二）主动脉弓的异常

当上述环节中某些应该消失的节段保留而其他应该保留的节段消失时，发育异常就可能会发生。鉴于主动脉弓及其分支发育中的复杂性，变异在主动脉弓发育成血管过程中相对常见。常见者包括牛角型主动脉弓（头臂干上从左至右依次发出：右锁骨下动脉、右颈总动脉和左颈总动脉，而左锁骨下动脉常从主动脉弓发出）、极短的头臂干（头臂干较短，且立即分叉为右锁骨下动脉和右颈总动脉）、左颈总动脉从头臂干基底部的主动脉弓发出、左椎动脉直接从位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓发出、左右头臂干同时存在、动脉导管未闭、主动脉缩窄、双主动脉弓等。其他异常有主动脉缩窄、双主动脉弓、右主动脉弓、迷走右锁骨下动脉等。