一、疾病简介

血管神经性水肿（angioneurotic edema）又名巨型荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。血管神经性水肿与荨麻疹可同时发生，但二者又有区别，前者主要损害深层结缔组织内毛细血管，使毛细血管扩张、充血、渗出，形成肿胀，并伴有炎症细胞浸润，可累及皮肤深层，皮肤色泽变化不明显；荨麻疹仅损害皮肤表层，皮肤表现为红色葡行边缘。

血管神经性水肿因病期长短不同又有急性和慢性之分。国内口腔教科书及许多专业参考书很少提及慢性血管神经性水肿，一些文献及部分教科书在讲血管神经性水肿时仅提及有些患者呈现慢性表现、反复发作。二者在病因、临床表现及病程方面有着明显不同，急性血管神经性水肿为典型的Ⅰ型变态反应，经常可查到原因，并可预防之，而慢性血管神经性水肿也呈变态反应型临床表现，但常表现为病因不清，有些患者可能与C1 酯酶抑制剂（C1 esterase inhibiter，Cl-INH）缺陷有关，表现为常染色体显性遗传的家族史，有家族史的患者可表现为多器官的病变，如呼吸道、消化道。(https://www.daowen.com)

急性血管神经性水肿起病急且多能自愈，慢性血管神经性水肿起病较慢治疗困难且自愈率极低。由于慢性血管神经性水肿发病率低、病期长、治疗效果不满意而常常被误诊。