五、治疗
(一)一般治疗
首先应找寻病因并加以去除。一旦发生血管神经性水肿应停用一切可疑药物,并查找引起血管神经性水肿的具体药物。一般患者在停用可疑药物后可自行恢复,其他较严重者可用肾上腺素、激素、抗组胺等药物治疗。咽喉发生血管神经性水肿而窒息者应立即停药,皮下注射肾上腺素,静脉注射地塞米松,有报道称奥马珠单抗治疗反应迅速,必要时采取吸氧、气管切开等措施。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得了满意效果。酮替芬亦可合并使用。拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射一次。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注,氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通。
活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)等治疗先天性C1-INH缺陷,可纠正其生化缺损并有预防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基己酸,有时可控制自然发作。
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(杨旭东 黎景景)