三、临床表现

三、临床表现

(一)口腔颌面部表现

皮脂腺瘤是多发的柔软小瘤,为针头大至绿豆大的结节或丘疹,病损表现为淡黄色、红褐色或棕色(Pringle型之皮疹多为红色,Balzer型为褐黄色,Hallopeau-Lereddle型为棕色),也可与正常皮肤的颜色相同,皮损多为孤立存在,有时可两三个互相融合。通常发生于面部的中央部位,尤以颊部、鼻部及前额多见,多在鼻两侧密集成群,数量不定,一般不引起自觉症状。

(二)其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

男女均可得病,年龄可自出生后几星期至61岁,但以10岁以下儿童为多见。皮损可逐渐增多,到青春期才停止发展,但不能消失。可同时发生毛细血管扩张及其他先天性异常,如痣、纤维瘤、神经纤维瘤、血管瘤、内脏的囊肿及肿瘤,指甲的营养性变化。很多病人有皮脂腺瘤、智力发育不全及癫痫发作,Sherlock称此三联症为“Epiloia”(结节性硬化病),但是这三种表现未必同时存在,有时病人死于癫痫并发感染、心脏病或肠胃障碍及内脏肿瘤。

可见皮肤腺增殖肥大及血管扩张与新生,结缔组织也增殖,有时则以结缔组织增生为主,汗腺及毛囊也增生,而皮脂腺则发育正常或萎缩,无皮肤腺肿瘤结构可见。

本病之分类繁多,意见不一,其中冠以外文名称者有:①Pringle型:皮脂腺及血管增殖;②Balzer型:白色囊肿及上皮瘤;③Caspary型:皮脂腺性母斑;④Darier型:纤维性血管性母斑;⑤Hallopeau-Lereddle型:主要为结缔组织显著增殖,纤维性母斑,伴有角化过度;⑥Darier-Pringle型:血管扩张性母斑;⑦バソー型:汗腺性母斑。朱德生认为Balzer型已被称为囊性腺样上皮瘤(多发性良性囊样上皮瘤)而归为另一种疾病。Pringle型及Hallopeau-Lereddle型的差别很小,只是血管数量及纤维性变的程度稍有差异而已,因此Hallopeau-Lereddle型可不单列为一种类型。