三、临床表现

（一）头面部表现

病程呈进行性为该病的特点。

1.早期

除鼻中隔外，硬腭中线为第二好发部位，发生坏死性深层溃疡，无痛，不出血，下前牙龈也可发生类似病损。此期约4～6周。

2.进展期

口鼻腔相通。如在牙龈区，则溃疡深达牙槽骨，导致广泛坏死。此期约数周至数月。(https://www.daowen.com)

3.晚期

口腔、颌骨及面部严重破坏，多种治疗无效，发病后1218个月内死亡。

（二）其他相关临床表现

本病早期全身情况尚可，初始为鼻炎或鼻窦炎，伴鼻塞，水样鼻涕或鼻衄，检查时可见鼻黏膜干燥覆黄褐色痂或在鼻前庭和中隔处出现浅溃疡。病程呈进行性发展，鼻中隔无痛性肉芽肿性溃疡蔓延，软骨和骨受到破坏，鼻中隔穿孔，硬腭中线深溃疡，口鼻腔相通，并向咽喉部扩展。颅底也可发生破坏并向鼻咽部、鼻旁窦、内眦及眼眶等处发展形成大片组织缺损，随后会出现颜面部畸形。患者眼眶破坏导致复视，颅底破坏引起的颅神经麻痹症状。病情严重，但少有疼痛感，亦不累及颈淋巴结。在晚期，病人出现衰竭、恶病质、出血或并发严重内脏病变或感染而死亡。

早期表现为非特异性炎症，引起血管内皮肿胀，血栓形成，管腔闭塞。血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，还可出现少数异形单一核细胞浸润，胞核大，染色深，形态不规则。