三、临床表现
（一）头面部表现
1.口腔损害
好发于腭部，表现为肉芽肿与大小、深浅不一的溃疡，损害持久不愈且扩展较快，少量溢血，无明显疼痛与特异性口臭。溃疡坏死组织脱落后骨面暴露，损害继续向鼻腔发展，甚至达到颜面。
2.鼻及副鼻窦损害
鼻及鼻窦被坏死性肉芽肿破坏，出现鼻炎、鼻窦炎、鼻溢等症状。早期典型表现为持久性少量鼻衄、鼻道结痂形成、鼻道阻塞，也可发生于鼻中隔、咽喉与气管，造成嗅觉障碍，鼻臭及呼吸困难。
3.眼部损害
约20%～60%病例出现眼部损害，表现为结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、肉芽肿性巩膜色素层炎、视神经血管炎及视网膜小动脉炎等。
4.耳部损害
约30%的病例出现耳部损害，表现为中耳、鼓窦破坏。鼻咽溃疡、咽鼓管闭塞可引起化脓性中耳炎，从而导致听力减退，眩晕等症状。
5.偶有腮腺炎。
（二）其他相关临床表现
本病男性略多于女性，无性别、年龄限制。发展呈进行性，预后不佳。早期出现上呼吸道感染症状，逐渐累及全身各脏器，以肾脏最为常见，严重者发展为肾衰，是GPA的重要死因之一。因此，早期的积极治疗，是延缓病程的关键。少数患者表现为局限型韦格纳肉芽肿，仅累及肺、皮肤及胃肠道。
1.呼吸道损害
急性咽喉炎、喉部溃疡、声门下肉芽肿形成，可造成呼吸道梗阻、呼吸困难、甚至呼吸衰竭。常继发细菌感染。
2.肾脏损害(https://www.daowen.com)
几乎见于所有病例，实验室检查可出现蛋白尿、血尿及管型尿，病情恶化时可出现肾功能衰竭、尿毒症。
3.皮肤黏膜损害
约60%的病例皮肤黏膜可出现紫癜、毛细血管扩张、溃疡或浸润性斑块等症状。
4.神经系统损害
约占20%。由血管炎引起神经系统损害，表现为多发性神经炎、运动感觉神经障碍，若累及垂体后叶可引起尿崩症。
5.心血管系统损害
约占15%左右，出现心血管系统疾病，如心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出现高血压，心衰等。
6.消化系统损害
胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血。
7.其他
患者体重下降、疲乏、发热、盗汗、恶病质。病程可迁延数月甚至数年。
病理表现：主要表现为非特异性血管炎和肉芽肿性炎，全身组织和器官均可受累。①坏死性肉芽肿性病变，以鼻、副鼻窦、鼻咽部、鼻中隔为主，也见于上颌骨、筛骨，眼眶等处。严重时可侵犯破坏颌面骨。脉管炎引起的梗死及溃疡造成眼球突出，鞍鼻畸形等。累及下呼吸道，气管，支气管及肺，肺部病变可形成空洞。②坏死性肾小球肾炎的改变：肾小球周围呈现肉芽肿性反应，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，纤维蛋白样变性，嗜中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，免疫荧光检查肾小球毛细血管壁有IgG、IgM和补体C3、C4沉积。③灶性坏死性血管炎：病变主要侵犯小动静脉、毛细血管。血管壁纤维蛋白样变性，弹力纤维破坏，血管内血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，可并发出血症状。
实验室表现：①嗜酸性粒细胞和白细胞的增高。慢性肾功能不全者可伴有小细胞性贫血。血沉增高。尿液检查出现蛋白尿、红白细胞及肾功能异常提示肾脏受累。部分病例表现出类风湿因子阳性，γ球蛋白增高，循环免疫复合物增高，抗平滑肌抗体及抗SSA、SSB抗体阳性；②X线检查：开始为中线面部骨质疏松。肿瘤样软组织侵犯鼻道和副鼻窦，鼻窦黏膜增厚，或鼻及鼻窦骨质破坏，断层摄影可见反应性骨质改变（骨硬化）。进展期为骨质溶解破坏。
胸片提示两肺多发性病变，早期为非特异性间质浸润，继而出现不规则结节状影，固定浸润灶或空洞。胸部CT表现为支气管血管束增粗，肺门附近有袖口征，可有轻度支气管扩张。两肺弥漫分布结节状、斑片状的肺泡炎，病灶边缘较模糊，典型者表现为肺内单发性或多发性实性肿块，其边缘较清楚或不清楚，由于病灶周围出血或感染常出现厚壁空洞，肺段或肺叶实性影像少见。有些患者则表现气管或支气管狭窄，胸膜增厚或积液，时有自发性气胸或支气管胸膜瘘。