口腔颌面部表现

本病好发于儿童和青年人，多见于欧洲和北美，无性别和种族差异，呈家族散在性分布。颌面部肉芽肿性病变、面瘫和沟纹舌三大主要症状可同时发生，也可在数月或数年内先后发生。完全的三联征患者罕见，仅发生于8%～25%的MRS患者中。多为二联或以肉芽肿性唇炎为主的单一症状，占75%。

（一）肉芽肿性唇炎

复发性面部肿胀，以唇部为主，也可见于眼睑或鼻部。其他口腔黏膜尤其颊黏膜可呈软垫状水肿或牙龈肿胀。多在青壮年发病。起病隐匿，进程缓慢，一般无唇部感染或创伤史。病变多出现在上唇，但下唇也可发病，甚至出现上下唇同时发病的现象。肿胀区唇红黏膜颜色正常，局部无痛，柔软，有垫褥感，无瘙痒，压之无凹陷性水肿。肿胀一般先从唇的一侧开始，逐步向唇的另一侧扩散蔓延。病程开始时唇部肿胀可能完全消退，但经过多次复发后则难以完全消退甚至不消退。随病程发展唇肿可至正常大小的2～3倍，形成巨唇，出现左右对称的瓦楞状纵行裂沟，有渗出液，唇红区呈紫红色，肿胀并可波及口唇周围邻近皮肤区，初发时皮肤呈淡红色，随病程发展则可转为暗红色。该病除口唇肿胀外，面部的其他部位如颊、鼻、颌、眶周组织等，亦可以出现肿胀。

（二）面神经麻痹

颅神经受累，以面神经麻痹最常见，为反复发作的周围性面瘫（单侧或双侧）。复发性周围性面瘫以突然发病为特征，面瘫通常为单侧的，也可双侧受累，可自发地消失，开始有间歇性，继而成永久性，部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。面神经麻痹多在面唇肿胀前出现，麻痹可分为一过性、复发性或持久性。若单侧性唇肿时，面瘫可以与唇肿不在同侧。与贝尔面瘫不易区分。少数病例还出现嗅神经、舌咽神经或舌下神经麻痹的症状。(https://www.daowen.com)

（三）沟纹舌

舌的病损包括沟纹舌、地图舌，舌乳头亦可全部萎缩，或舌体肿胀呈阴囊舌。可出现味觉异常或减退。沟纹舌被认为有遗传倾向，为不全显性遗传，舌背面出现深沟，沿主线向周围任何方向放射状排列。若深沟中的细菌、真菌引起慢性感染，可导致舌体肿大。

肉芽肿性唇炎是本综合征基本的、必有的表征，而沟纹舌只见于一部分病例，面神经麻痹的出现率较低，不构成本综合征诊断的必需表现，故单独的肉芽肿性唇炎可看作是本综合征的不全型。

除三联征外，MRS还可能出现反复发作的颅面自主神经系的症状，包括偏头痛、唾液分泌异常、听觉过敏、面部感觉迟钝等。MRS还可能出现口腔感觉异常、黏膜肿胀等口内表现。