三、临床表现

三、临床表现

(一)头面部表现

口腔黏膜和牙龈可出现非特异性炎症:反复发作的牙龈炎、牙周炎和口腔炎,还可出现中耳炎、鼻炎。

(二)其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

1.一般表现 多于年幼期发病,常见反复的局部或全身性细菌感染,肺炎及皮肤感染,常伴有发热。

2.血液系统异常 外周白细胞数偏低,而中性粒细胞比例显著减少,仅为3%~7%,淋巴细胞相对增多。粒细胞的趋向性功能障碍,但其形态正常,吞噬功能和细胞内杀菌功能基本正常。白细胞机能显著降低,但异物吞噬、杀菌功能皆正常。从末梢血或骨髓获得的中性粒细胞,趋化性明显减弱,运动速度与正常人或其他粒细胞减少症患者相比仅为1/6~1/9,这种趋化性障碍并不因添加环磷酸腺苷而有所改善。骨髓检查:各期粒细胞的数量和形态无异常,仅中性粒细胞的阿米巴样游走能力明显减弱。