三、临床表现

（一）头面部表现

1.颅顶骨缺损，头顶隆起，为非炎症性肿胀，质软如棉，可触及骨缺损的边缘，肤色正常。颞部、眶上部也可存在骨损害。

2.病变侵及上下颌骨时，牙龈肿胀坏死，齿槽骨疏松吸收，以致牙齿自然脱落。

3.伴面神经受损者有面瘫。

4.耳鼻症状　肉芽肿可发生于颞骨的乳突部及岩部，则见耳后隆起，耳道后壁突出，使耳道变窄，骨病灶充满肉芽组织，有浆液性或脓性渗出物，常误为外耳道疖肿。鼓膜常难察见，伴传导性耳聋：合并感染者可继发颅内感染。若手术切除肉芽组织，数日后复发如故。本病较少侵犯副鼻窦，眉弓外侧区稍多见，并累及额窦，出现类似黏液囊肿症状。

5.眼部症状　①眼球突出，系眶部肉芽肿引起；②眼睑闭合不全致角膜炎症、溃疡；③视神经受压，视神经萎缩，视力下降；④上睑下垂、眼肌麻痹、眼球震颤、青色巩膜；⑤角膜、结膜及眼睑黄瘤；⑥视网膜静脉曲张、视乳头水肿、黄斑出血等眼底改变。(https://www.daowen.com)

（二）其他相关临床表现

1.骨骼症状　骨损害还可见于骨盆和鞍部，也可发生在四肢骨、肩胛骨和肋骨。患处疼痛明显。常并发肱骨及股骨颈骨折，如脊柱骨折，可出现瘫痪。

2.肺部、腹部症状　有呼吸道轻度感染症状。可有肺实变或纤维化之体征，晚期可发生呼吸困难及紫绀等症状，晚期病例可出现肝脾肿大，但肿大不显著。

3.神经症状　少数病例因脑部受压迫发生头痛、呕吐及倦睡等症状。偶发生脑积水及神志不清。

4.内分泌紊乱症状　多因病变发生于大脑底部或浸及脑垂体所致，脑垂体可被挤出蝶鞍之外；常见症状为尿崩症（diabetes insipidus）、身体及智力发育障碍。青年期发病者，则有生殖腺机能不全、肥胖、生殖器及毛发分布异常；成年以后发病者多有消瘦、皮肤色素沉着及颜面、手、足骨骼发育过长等。

5.皮肤及淋巴结症状　1/3病例可发生皮肤症状，表现不一，黄痂湿疹样头疮、脂溢性皮炎。皮肤黄色小结或斑块等，成人则以黄色斑块为多见。好发于眼睑、耳、颈、足底等处，全身淋巴结呈中等肿大。全身症状有消瘦、食欲不佳、烦躁、精神不佳、发热等。