三、临床表现

（一）头面部表现

口腔颌面部皮下可见钙质沉积斑，可出现毛细血管扩张伴有Raynaud现象，即雷诺综合征，由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。病理表现为毛细血管和小静脉扩张，管壁缺少肌肉和弹力组织，为薄的上皮所覆盖，皮肤为硬皮样病变，真皮内胶原纤维增生及硬化，而不像典型的硬皮病。(https://www.daowen.com)

（二）其他相关临床表现

本病目前主要见于女性，平均发病年龄45岁，慢性起病，即使有典型症状，亦缓慢进行，并有硬皮症者，5年生存率为50%。患者一般无毛细血管扩张症家族史，症状首发于手，为广泛毛细血管扩张伴有Raynaud现象，出血征象罕见，有吞咽困难，多部位皮下可见钙质沉积斑，常累及面部和手部，偶可累及黏膜。实验室检查显示血钙、血磷、碱性磷酸酶、总蛋白量和血蛋白电泳均正常，LE细胞检查阴性，肝功能与肾功能一般正常。末梢血象检查无白细胞异常，亦无贫血，尿常规正常。X线检查可见皮下钙质沉积，食道改变与硬皮病相同。