胸腺神经内分泌癌罕见。占胸腺上皮性肿瘤的2%～5%。绝大多数为不典型类癌。不典型类癌主要发生于成人（18～82岁），男性好发。类癌和不典型类癌可表现为局部症状（胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉综合征）或无症状，通过影像学检查偶尔发现。类癌综合征较罕见。大多数类癌和不典型类癌表现为Masaoka–Koga Ⅱ期和Ⅲ期。
