诊断与鉴别诊断

有家族史、无早产吸氧史、双眼患病、玻璃体浑浊，以及特殊的检验镜下和FFA所见，为本病诊断的重要根据。需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。

（1）早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史，无家族史。患儿早期有“白瞳症”的表现，诊断一般无困难。

（2）Coats病患者视力障碍，在儿童常不能自述，多因发生斜视或“白瞳症”才就诊。眼底检查和血管造影显示视网膜血管异常，包括：毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，毛细血管梭形膨胀，呈囊状或球形，毛细血管无灌注及渗出性视网膜脱离。异常的血管功能不全，引起血浆和其他血液成分渗漏、大片黄白色脂质沉着，可见发亮的胆固醇结晶，黄斑可有硬性渗出，或盘状瘢痕。视网膜新生血管少见。病变逐渐加重，尤其4岁以下儿童进展快，常伴有广泛的渗出性视网膜脱离。最终因视网膜脱离、继发性青光眼等失明。Coats病的典型病例根据患者年龄较小、单眼发病和眼底血管异常及大块状渗出等改变，不难明确诊断。