三、临床表现

本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同，当发生牵拉性视网膜脱离时，可致失明。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据van Nouhuys（1991）的资料，牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁之前。Gow与Oliver（1972）将本病分为三期：第一期：用间接检验镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。周边部视网膜血管无异常，颞侧毛细血管网在赤道部前突然中止，视网膜亦无渗出性改变。病人可无临床症状。第二期：颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管，视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位。严重者可引起牵引性视网膜脱离或孔源性视网膜脱离。第三期：病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离，视网膜及视网膜下有大量渗出。可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼和带状角膜变性等眼球前段病变。FFA显示视网膜血管分支众多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有异常荧光渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。