第四节　脾脏病变

第四节　脾脏病变

一、良性肿瘤

1．脾脏囊肿分为先天性（原发性）和继发性囊肿。原发性囊肿即真囊肿，可分为上皮被覆的囊肿（即表皮样囊肿，占所有脾囊肿的10%～25%）和寄生虫性囊肿；继发性囊肿亦称假囊肿，大体和光镜下均无上皮被覆，由外伤或感染所致，占所有脾囊肿的80%，壁钙化占病例的38%～50%。原发性和继发性囊肿的鉴别诊断困难，二者均呈圆形或类圆形，边界清楚、锐利，密度均匀、US呈均匀无回声，CT值测量与水相似，T1WI低信号、T2WI均匀高信号（信号强度与脑脊液相似），注射对比剂后无增强（图3-6）。寄生虫性囊肿可出现环状钙化，有时可见子囊。当囊肿出血或含丰富蛋白液体时，T1WI和T2WI均呈高信号。

2．血管瘤尽管少见，却是临床上最常见的原发良性脾肿瘤，尸检发生率0.03%～14%。脾血管瘤大多数为海绵状，可单发或多发，直径多＜2cm，常常是偶然发现。其他如毛细血管瘤、静脉性血管瘤等也偶有报道。一般不会导致脾脏肿大，但有时可出血甚至破裂。脾血管瘤可为Klippel-Trenaunay-Weber综合征（上面部静脉曲张、肠道和软组织血管瘤、一个肢体常为一侧下肢骨萎缩）的一部分。影像表现与肝脏血管瘤相似，US图像为高或强回声，CT平扫病灶为类圆形、边界清楚的低或稍低密度影，偶尔有点片状钙化；T1WI呈稍低信号、T2WI稍高或中等高信号，注射对比剂后，CT或MRI有三种增强方式，第一种为动脉期，整个病灶显著均匀强化并持续到延迟期；第二种为动脉期，病灶外周部分强化，门静脉期对比剂逐渐向病灶中心弥散，延迟期病灶均匀增强；第三种与第二种增强方式相似，但延迟期病灶始终存在无强化的中心瘢痕。上述增强方式与肝脏海绵状血管瘤的增强方式相似，但不同之处在于：脾脏血管瘤通常缺乏动脉期结节状增强（图3-7），这可能部分反映了脾实质与肝实质血供背景的差异。少数情况下，脾脏血管瘤可表现为特殊的硬化型（图3-8），即T2WI可出现大范围低信号中心瘢痕。

3．错构瘤（hamartoma）　脾脏错构瘤即脾正常成分的数量比例失平衡或排列异常，是一种少见的良性肿瘤，常表现为孤立性结节，少数多发，大小自数毫米至数十厘米，绝大多数病灶为实性，而且常常在尸检或脾脏切除时偶然发现，尸检发生率0.13%。大体上呈灰白色或棕红色；光镜下肿瘤主要由红髓构成，窦腔内含血量比周围脾组织中的血窦多，结缔组织小梁减少或缺如；有时可见淋巴结集结，而白髓则不常见。周围与正常脾组织分界清楚但无包膜，偶尔见髓外造血成分，少数病例可伴血小板缺乏或其他脾功能亢进等血液学异常。超声呈稍低或等回声，CT平扫为稍低或等密度，T1WI呈稍低或等信号、T2WI中等高信号，注射对比剂后，CT或MRI动脉期整个病灶不均匀中等强化（因为错构瘤有不同大小的囊性区域），延迟期病灶较均匀增强。有时，错构瘤与正常脾实质相似。少数情况下，错构瘤含大量纤维组织，T2WI可呈低信号，动脉期整个病灶不均匀轻度增强，延迟期病灶均匀增强，而且明显高于脾实质。

4．淋巴管瘤（lymphangioma） 由小和囊状扩张的淋巴管构成，儿童多见，是一种缓慢生长的良性肿瘤，局限或弥漫性，主要累及颈部软组织、腋窝、纵隔、腹膜后和肢体，内脏如肝脏、脾脏、肾脏、胃肠道、阴茎和骨组织亦可受累。脾脏淋巴管瘤常常位于包膜下，有时也累及脾的大部分。脾脏淋巴管瘤病（splenic lyphmangimatosis）则相当罕见，脾脏可单独受累，也可伴有骨、软组织和内脏淋巴管瘤或海绵状血管瘤（称之为系统性囊性血管瘤病，systemic cystic angioma -tosis）。

二、恶性肿瘤

1．血管肉瘤　是一种罕见的非淋巴来源的原发性恶性肿瘤，单发或多发，浸润性生长，以成人多见，约1/3的患者发生自发性脾破裂伴有血性腹水。大体上见脾肿大，肿瘤在脾实质内形成多数结节，紫红色，常伴有出血、坏死和囊变。光镜下瘤细胞呈梭形或多角形，显著间变，核分裂多见。

影像表现：超声为混杂回声、CT混杂密度，不同时期的出血T1WI呈不同的信号、T2WI以高信号为主的混杂信号；彩色多普勒显示丰富血流信号，动态增强CT或MRI常明显强化。

2．淋巴瘤　分霍奇金病（NHL）和非霍奇金病（HL），是脾脏最常见的恶性肿瘤。原发性脾脏淋巴瘤少见（在所有淋巴瘤中比例＜1%），其诊断标准是：脾大为首发症状；脾切除标本中肿瘤仅局限于脾内或伴脾门淋巴结受累，而腹腔淋巴结和浅表淋巴结均无肿大；手术后6个月内其他部位无恶性淋巴瘤的证据。脾脏淋巴瘤通常为全身疾病的一部分，脾脏受累与否可影响治疗方法的选择，故早期检出脾脏受累具有一定的临床价值。随着影像技术（US、CT或MRI等）在临床的广泛应用，已很少实施切脾活检来帮助分期。脾脏淋巴瘤好发于成人，男性稍多，常见的症状有左上腹痛、不适、发热和体重减轻，1/3～1/2患者有脾大。大体上脾脏中度至明显肿大，也可正常大小。切面见单发或多发粟粒状结节，也可呈弥漫均一浸润。光镜下各种类型的组织学诊断标准与淋巴瘤节相同，但自身有一定特点。

实际工作中，淋巴瘤累及脾脏早期常常看不见结节和脾大。国外168例临床上触不到脾的NHL病例中55例出现脾脏受累，约占1/3，稍后逐渐结节形成，直径仅数毫米。因此，US、CT或MRI平扫常常不能显示这些病灶。淋巴瘤累及脾脏在动态增强CT或MRI呈不同的表现形式（图3-9）。弥漫累及脾脏在动脉期呈大片状、不规则增强的高低信号影。多发局灶受累可表现为均匀强化的脾实质或T2WI高信号脾实质背景中的低信号影。此外，脾大亦是淋巴瘤累及脾脏的一个常见征象。

3．白血病　任何类型的白血病均可累及脾脏，除慢性淋巴细胞性白血病同时累及白髓和红髓外，其他各型均弥漫累及红髓伴白髓萎缩。大体上表现为脾脏大，切面呈均一暗红色。镜下白血病细胞弥漫浸润红髓，同时常浸润纤维性小梁和血管壁。

4．转移瘤　恶性肿瘤累及脾脏的方式有两种，一是脾脏附近的器官如：胃、胰腺、肾和肾上腺肿瘤直接侵犯；二是远处部位的恶性肿瘤通过血行播散转移到脾（绝大多数同时伴有其他脏器的转移）。文献报道脾脏转移的发生率差异大，从1.6%～30%不等。这与检查的方法、仔细程度和选择的病例有关。脾脏转移性肿瘤常常是恶性肿瘤全身广泛播散的一部分，偶尔有以脾转移为首发症状。脾转移瘤的组织学类型中最常见的有黑色素瘤、乳腺癌和肺癌；其他还有胃癌、结肠癌和绒毛膜癌等。大体：脾脏转移灶大多数呈单个或多个边界清楚的类圆形结节，少数为粟粒状或弥漫浸润。光镜下肿瘤形态特征与原发肿瘤相同。

影像表现：US单发或多发低回声结节或肿块，一般无丰富的血流信号；CT呈稍低或低密度，注射对比剂后动脉期无或轻度环状增强、门静脉和延迟期强化的程度下降；

注：A～B.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面脾脏见不均匀高信号肿块（箭头），相邻胃组织明显受压，腹膜后肿大的淋巴结呈高信号（短箭头）；C～F.FSPGRT1WI*和脂肪抑制FSPGRT1WI*脾脏肿块（箭头）和淋巴结（短箭头）呈不同程度的低信号；G～H.MRI动态增强扫描动脉期脾脏肿块（箭头）和淋巴结（短箭头）未见异常增强；I～N.门静脉早、晚期（冠状面）和延迟期脾脏肿块（箭头）轻度至中度强化，淋巴结（短箭头）轻度异常增强。手术前影像诊断：脾脏实性占位，考虑；恶性肿瘤。术后病理诊断：非霍奇金淋巴瘤累及脾脏T2WI为中等程度高信号（有时候可出现“靶征”）、T1WI稍低或低信号，增强方式与CT相似（延迟期常出现轻度或中度增强）。

三、血管性病变

1．梗死常常源于局部血管损伤，如：血栓（最常见为心脏附壁血栓脱落）导致脾动脉或其分支的栓塞或因炎性病变、肿瘤等累及脾血管所致。脾梗死呈楔形、类圆形或条状，在CT和（或）MRI动态增强扫描时呈无增强区。影像表现主要取决于梗死的时间和出血的程度。当梗死后液化形成时，T2WI上梗死区呈显著的高信号，注射Gd-DTPA后为边界清楚的低信号灌注缺损区，周边因包膜血管的血供出现增强（图3-10）。出血时，梗死在T1WI和T2WI呈高信号。

2．脾动脉瘤较少见，约占整个内脏动脉瘤的60%。脾动脉瘤病因不明，可能与动脉粥样硬化、门静脉高压、脾动脉发育异常和外伤等因素有关，影像诊断的金标准为数字减影血管造影（DSA）。随着US、多排螺旋CT和MRI在临床的广泛应用，脾动脉瘤的检出逐渐增多；而且彩色多普勒US结合声学对比剂、多排螺旋CT能够准确显示脾动脉瘤的形态特征、与载瘤血管的关系和有无钙化及血栓形成等。US和螺旋CT已成为脾脏动脉瘤首选的筛选普查方法（图3-11）。

四、炎性病变

1．感染性病变脾感染性疾病的病因有病毒、细菌和其他等。最常见的病毒主要有EB病毒、巨细胞病毒二种。(https://www.daowen.com)

细菌和真菌性脓肿罕见。脓肿呈低或混杂密度，T1WI呈稍低或等信号、T2WI中等高信号，动脉期呈结节状强化、门静脉期和延迟期强化明显。

2．炎性假瘤脾脏炎性假瘤是一种少见、病因不明的非特异性炎性病变，患者大多数无症状，少数出现上腹不适，常常由超声查体或CT检查时偶然发现。病灶一般为单发，边界清楚，大体上呈灰白色，可有出血和坏死灶；镜下特征以慢性炎细胞浸润和纤维组织增生为特点，病理诊断时应除外特异性的炎症，如：结核、真菌和寄生虫等。影像表现：缺乏特异性，病灶在超声呈低回声，彩色多普勒显示病灶内有较丰富的动脉样血流或无血流；CT平扫为低密度，注射造影剂后病灶动脉期显著或中度强化、门静脉期和延迟期轻度强化；T1WI可表现为低或稍低信号、T2WI稍高或高信号，注射Gd-DTPA后，强化方式与CT相似。脾脏炎性假瘤的确诊主要依赖于病理组织学，切除后能完全治愈。

五、外伤

腹部钝器伤最容易导致脾损伤，脾脏外伤的表现形式有：包膜下血肿、撕裂、断裂和血管损伤引起的梗死。包膜下血肿：CT和（或）MRI表现与时间有关。形态：沿脾一侧边缘出现新月形影。新鲜出血（急性期）为高密度或等密度、T1WI和T2WI呈低信号；随着出血时间的延长（亚急性期），血肿的密度逐渐降低、T1WI和T2WI呈高信号；动态增强扫描正常脾组织强化，而血肿无增强。撕裂、断裂即脾破裂，大部分患者即刻导致腹腔大出血；小部分一开始仅出现包膜下血肿形成，由于其他原因（如触诊）引起血肿破裂出血，即延迟性或潜在性破裂出血。非外伤因素导致的脾破裂现象即自发性脾破裂（spontaneousrupture），常常发生在脾脏原有某种疾病（如：传染性单核细胞增多症、艾滋病、恶性肿瘤及淀粉样变等）的基础上。对脾破裂的患者常常选择脾切除，临床上须警惕儿童脾切除后发生严重感染的可能性。

六、其他

1．脾大脾大的原因很多，主要有血液系统疾病、肿瘤、心血管疾病、感染、代谢性疾病和外伤等。脾脏增大结合其他影像表现常常能提示脾大的病因，如：脾大结合腹腔、腹膜后淋巴结肿大提示淋巴瘤；脾大结合肝脏形态变化、再生结节和侧支循环提示肝硬化和门静脉高压；脾大结合肝、脾、胰腺和骨髓T2WI、T1WI信号的变化能提示原发性和继发性铁过载（图3-12）。在我国和北美，脾大最常见的原因为门静脉高压。

2．Gamna-Gandy小体脾实质内因肝硬化和门静脉高压导致微小出血而形成灶状铁沉积即Gamna-Gandy小体，大小不一，但通常＜1.0cm。偶尔，Gamna-Gandy小体可见于输血患者。影像表现：US呈低或稍低回声，CT平扫呈稍低密度，T1WI、T2或T2WI*均呈低信号，这种表现与Gamna-Gandy小体中含铁血黄色的顺磁性作用有

注：12岁女孩，确诊再生障碍性贫血3年，多次输血治疗。A、B和C～D.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面和FSPGRT1WI*肝脏的信号弥漫性显著降低；脾脏（箭头）和椎体（长箭头）的信号较正常低。影像诊断：肝、脾和骨髓继发性铁过载关。注射对比剂后，脾实质增强而Gamna-Gandy小体无强化，因此显示更加清楚。梯度回波对磁敏感效应伪影高度敏感，对Gamna-Gandy小体显示非常清楚。类似的表现见于散在、斑点或针状钙化的炎性肉芽肿。总之，MRI表现对Gamna-Gandy小体的诊断具有高度的敏感性和特异性。

（汪　伟　任子敬　梁　燕张静　魏　翔　叶慧义）

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