6.疾病转归

患者经过治疗后，半年内多次复查血常规、网织红细胞及肾功能均维持在正常范围。按照张之南、沈悌所编著《血液病诊断及疗效标准》（第三版）判定为“治愈”。

【经验体会】(https://www.daowen.com)

血栓性血小板减少性紫癜是一种威胁生命的疾病，起病急骤，进展迅速，未作治疗的患者病死率＞90%，典型患者具有五联征：发热、血小板减少、溶血、肾功能损害和神经系统症状。由于vWFCP（ADAMTS13）的质、量异常或其抗体存在，使其活性降低，导致形成过多的超大血管性血友病因子多聚体，触发病理性血小板聚集，导致TTP。本疾病可无明确病因，亦可继发于感染、妊娠、肿瘤、药物及自身免疫性疾病等。TTP病情凶险，病情发展难以预测，一旦怀疑此病，应立即予以血浆置换治疗，通常在治疗1周内即有明显好转，然后逐渐缓解，缓解率1周后为50%，2周后为70%。根据其临床表现，可将其辨为“紫癜”、“痫病”、“厥病”、“血证”等范畴。恢复期的患者治疗以益气扶正祛邪、活血化瘀为主。虚与瘀是疾病的关键因素，气能生血行血，亦能固摄血液，气虚则血虚，因虚致瘀者，先补其虚，故用黄芪、党参、茯苓、防风等以补其气；“瘀血不去，新血不生”，即去瘀生新，以红花、丹参等活血祛瘀；“正气存内，邪不可干”，瘀血已去后注重补气生血扶正，以防疾病复发。