(九)骨髓移植

(九)骨髓移植

1975年,Walker最早在骨硬化症小鼠体内进行骨髓移植,移植两周后小鼠即逐渐出现矿化软骨的吸收、骨髓腔的形成,证明了骨髓移植治疗骨硬化症的可能性[51]。约五年后 (1980年)报道了第一例成功的骨髓移植手术,治愈人类骨硬化症患者[52],而骨髓移植仍然是目前治疗人类arOP的主要手段。大部分破骨细胞内源性缺陷的骨硬化症小鼠都可以通过移植野生型小鼠的骨髓治愈(oc/ocCLCN7-/-小鼠除外)[109-111]

此外,骨硬化症小鼠模型也为探索其他的治疗手段提供了可能性,如对1个月龄RANKL-/-小鼠使用RANKL(全身给药),显著改善了骨表型,对骨髓、脾和胸腺都有显著的治疗效果[119]。这代表RANKL缺陷导致的arOP患者可以通过给予外源性的RANKL治疗。(https://www.daowen.com)