脑瘫的辅助检查
(一)头部电子计算机断层扫描检查
电子计算机断层扫描(computed tomography,简称CT)对脑组织形态学检查有重要的作用,特别是对脑瘫病因的分析有重要作用。有报道称,70.37%~92.59%脑瘫患者,头部CT检查有异常;也有报道称,脑瘫CT的异常率为74.7%,可见脑瘫约有2/3的患者表现出CT异常。
脑瘫的头部CT异常主要表现为皮质萎缩,脑室扩大(37.1%),全脑萎缩(38%),低密度灶(19.75%),高密度灶(2.17%),透明隔腔(12.35%),韦尔加氏腔(8.64%),中间帆腔(Vargde Venirile)(27.16%),透明隔缺损(2.17%),胼胝体缺损(2.17%),脑穿通畸形(1.23%),脑室周围局限性萎缩(4.94%),全脑广泛性低密度(2.47%),小脑异常(9.88%),脑裂脑回畸形等改变。临床上低出生体重早产儿引起的轻、中度脑瘫,以脑室扩大、皮质萎缩多见。偏瘫型脑瘫多显示一侧半球的低密度性、皮质萎缩或脑室扩大,CT对偏瘫型脑瘫的定位准确性可达100%。由新生儿缺血缺氧性脑病引起的脑瘫多为重度的四肢瘫痪,CT表现为广泛的皮质萎缩及多囊泡状的低密度灶改变。在脑瘫中以痉挛型CT异常率最高,手足徐动型CT异常率最低或没有改变。
CT对患者无损伤性,可提供完整确切资料,对颅内病变的性质、大小、部位反映清楚,故CT对脑瘫的诊断是一种理想的检查手段。
(二)头部核磁共振成像检查
头部核磁共振成像(MRI),可做横断面、矢状面、冠状面等多方向扫描,对脑皮质、白质结构有清晰的分辨能力,对颅底、中线结构、颅后窝、大脑内侧面等部位能良好地观察,检出率高,并能解决CT不能区别、不能显示的病灶,如脑回畸形、胼胝体发育不良、灰质异位症、脑萎缩、白质病变等都能得到较好的影像,MRI的检出率极高。有研究报道,160例脑瘫患者有148例头部MRI异常(92.5%),其中脑室旁白质软化58例,脑萎缩22例,脑梗死21例,脑内囊空洞6例,出血后脑局部萎缩空洞7例,先天性脑发育畸形34例(包括无脑回-巨脑回畸形8例,多小脑回畸形6例,灰质异位6例,裂脑畸形5例,先天性脑血管畸形2例),其中伴胼胝体发育不良、髓鞘化不良13例,单纯胼胝体发育不良与髓鞘化延迟6例,左大脑无脑畸形1例。
脑瘫的MRI异常中围产期损伤占第一位,脑先天性发育畸形占第二位,与脑瘫的病因学完全相符。
此外,可以利用核磁共振血管扫描技术(MRA),无创伤发现脑血管畸形。缺点为价格昂贵,检查时间长,小婴儿不合作等,可以选择性应用。
(三)单光子发射计算机断层扫描检查
单光子发射计算机断层扫描(SPECT)是利用放射性核素显影与CT技术结合,用三维成像显示出不同层面放射性同位素分布情况,可以准确反映脑局部的血流情况,通过该项检查,可以对脑瘫伴癫痫患者发现癫痫病灶,具有与脑电图一致的阳性率,准确性高,对脑瘫的鉴别诊断有价值。
(四)脑电图检查
脑瘫患者除运动功能障碍外,多伴有癫痫等疾病。因此对脑瘫患者要进行常规脑电图检查(EEG),早期发现癫痫,早期治疗。
脑电图是利用电子学原理,将头部表面微弱的大脑生物电信号放大,并记录下来,判断大脑半球电生理功能的一种检测手段,对脑瘫合并癫痫的诊断、分型、药物选择有重要作用。近年来又发展为24小时脑电图监测,采用录像监测与脑电图遥测的技术,提高了异常脑电图形的阳性率,进而提高了癫痫的诊断效率。
小儿脑电图主要应用于以下几方面:惊厥疾病的鉴别诊断,意识障碍的鉴别诊断,癫痫治疗效果的判定,颅内病灶定位,智力障碍、行为异常的鉴别。
(五)颅骨X射线平片检查
该检查对脑瘫的鉴别诊断有重要作用,如做蝶鞍的测量并发现钙化影,可以确定某些疾病。颅咽管瘤70%以上有钙化影,多位于鞍上区,呈片状或斑片状。松果体瘤69%有钙化影,多见松果体脉络丛钙化。脑部慢性炎症的钙化影多分散在颅底区,为细小的斑片状。巨细胞包涵体病在双侧室管膜下,可大致勾画出脑室的轮廓。结节性硬化多数为散在的、大小不等的、多发的棉絮状钙化影。脑三叉神经血管瘤病,典型表现为双道钙化线,婴儿少见,年龄增大阳性率增高,钙化影呈火车轨道状,与脑回轮廓一致。此外,颅骨X射线平片检查对头颅大小、厚薄,囟门发育,血管压迹的显示都有一定效果。
(六)诱发电位
诱发电位是中枢神经系统感受各种刺激时所激发的神经电位,包括头颅记录到的皮质电位和脊髓记录到的脊髓电位。诱发电位用于检查中枢神经系统损伤的亚临床病灶、视觉通路、脑干及躯体感觉的病灶,用于CT、MRI不能完全显示的病灶,可提供中枢神经系统感觉、运动功能尚存的基本能力情况,可以对不同对象、不同时间的中枢神经系统电活动做定量分析。诱发电位分视觉诱发电位(VEP),脑干听觉诱发电位(BAEP),躯体感觉诱发电位(SEP)和皮-肌反射(CMR)。
诱发电位的电生理基础是人体感受器受到各种刺激时,与感受器有关的神经系统都会产生兴奋,出现相应的神经电位活动。它是由离子电流通过神经元细胞膜产生的,如动作电位或突触后电位。由于其电位的波形及波幅较为稳定,重复性好,并有一定的潜伏期,通过电子计算机等可将电位活动的信号经过采集、记录及叠加处理,产生不同神经系统水平的诱发电位。
1. 视觉诱发电位 目前用黑白棋盘格翻转做刺激,刺激单眼或双眼,多用30°视角、1~4Hz,在不同视野下,包括全视野、1/2视野、1/4视野与中心视野进行刺激,分瞬态与稳态的棋盘格翻转视觉诱发电位,记录时采用闪光刺激器,记录电极置于Ozo、O的位置在全视野刺激时,于枕外粗隆上2~5cm处,一般的记录电极都可采用国际脑电图记录10~20系统放置方法。
判定标准:全视野棋盘格翻转瞬态刺激时,出现P100等主波,P100的潜伏期正常人为102±5ms,两眼分别刺激时差值不大于10ms。波幅5.2µV为正常视觉诱发电位。
视神经炎、多发性硬化等脱髓鞘疾病时,P100潜伏期延长;轴索变性、占位病变、脊髓小脑变性时,出现波幅降低。此项检查对诊断脑瘫的视力障碍有一定价值。
2. 脑干听觉诱发电位 刺激来源于换能器转换的短声的声刺激器,重复率为0.5~100次/s。
测试时记录电极应放置在颅顶及前额,记录产生于耳蜗神经、桥脑及中脑听觉诱发电位的电活动;参考电极置于乳突或耳垂;地电极置于对侧乳突或耳垂,以(2~5)×105放大记录脑干听觉诱发电位。通频带为100~3000Hz,扫描持续时间为10~20ms。短声刺激的起始强度为60~80dB,并以10dB为一个单位逐次递增,观察脑干听觉诱发电位情况。
通常多用单耳刺激,频率为0~60Hz,波宽0.1ms,经耳机送入,另一耳用40dB白噪音掩盖,防止外界干扰。
判定标准:正常脑干听觉诱发电位的波型为Ⅰ~V波。
Ⅰ波:来源于听神经,潜伏期1.7±0.15ms,振幅0.06~0.85µV。
Ⅱ波:来源于耳蜗核,潜伏期2.8±0.17ms。
Ⅲ波:来源于桥脑上橄榄核,潜伏期是3.9±0.19ms,振幅0.03~0.55µV。(https://www.daowen.com)
Ⅳ波:来源于听放线,潜伏期为5.1±0.24ms,振幅0.04~0.6µV。
Ⅴ波:来源于四叠体下丘,潜伏期5.7±0.25ms,振幅0.15~0.86µV。
Ⅰ~Ⅲ波间隔代表听神经与桥脑延髓部听道的传导时间。Ⅲ~V波间隔代表桥脑前部和中脑听道的传导时间。
脑干听觉诱发电位受年龄、性别、发育因素及短声刺激速度等因素影响。
Ⅰ波潜伏期延长或消失,见于器质性听神经损害、传导性耳聋、耳蜗损伤。
Ⅱ波以后不同程度的消失见于听神经瘤。
Ⅲ~Ⅴ间期>Ⅰ~Ⅲ间期,为脑干传导时间延长。
Ⅴ波消失为多发性硬化。
脑干听觉诱发电位可做听阈值测定,客观、稳定,对耳聋早期和耳聋具有重要的临床定位价值。
3. 躯体感觉诱发电位 刺激躯体神经记录的神经电位。SEP需放大20万倍,通频在100~2000Hz,用表面电极刺激混合神经和上肢的尺神经、正中神经,下肢的胫神经与腓神经,刺激波宽为0.1~1ms,频率0.5~1Hz,刺激强度为30~50V,记录电极置于中央后回感觉皮质投影区,参考电极置于头部前额或耳垂部。
正常SEP:上肢正中神经的各波起源P9来自臂丛神经远端,P11来自颈神经根进入脊髓,P14来自丘脑下的内侧丘系,P15来自丘脑腹外侧核,N20是达皮质的第一个电位,N20以后P25、N35、P45来自顶叶皮质。下肢胫后神经各波起源N9,在腘窝记录到的周围电位N21、N24、T12为脊髓电位,P30头皮记录电位来自大脑皮质,P40是皮质电位。正常SEP具有以上各波的潜伏期和振幅,中枢神经感觉传导速度为60~70m/s。
异常时表现各波绝对潜伏期改变,某一个波的成分消失或波幅较对侧低50%,如N20延长,N11、N13、N14消失,为多发性硬化;P9消失,为臂丛神经损伤。
4. 皮-肌反射 CMR是在所测定肌肉持续稳定收缩时,刺激机体感觉末梢神经(兴奋来自外周),经脊髓后索到大脑皮质,进行感觉运动交替后,经皮质脊髓束返回外周,在所测定的肌肉表面记录到的生物电变化。CMR为监测反射性控制肌肉的脊髓和经皮质通路的功能,提供一种非侵入方法。
小儿脑瘫以运动障碍与姿势异常为主要特点,CMR的传导路恰好为脑瘫等脑损伤疾病的主要传导路,因此CMR检查从本质上可为脑瘫运动障碍的程度、损伤部位、治疗效果提供一个十分准确的客观指标。CMR检测技术简便、快捷,波形容易获得,重复性好,与运动神经的发育和障碍具有密切的关系。
关于CMR的研究,1960年Hagbath首先以未平均肌电图(EMG)阐述了下肢脊髓的下行反射,随着电子平均技术的应用,CMR检查引起电生理学者的极大关注,CMR各波的起源、成熟、变化及临床应用的研究都得到了长足的发展。国内对CMR的研究较晚,1993年佳木斯医学院小儿神经专业研究生王冬兰研究了这个课题,通过两年多的研究及临床应用,将CMR首先应用于临床检测工作,并发表了《婴幼儿脑性瘫痪皮-肌反射临床研究》的论文,目前CMR检查已成为佳木斯脑瘫疗育中心常规检测项目之一。
(1)CMR各波的起源:在成人的手、前臂和下肢肌肉随意稳定收缩时,以普通电或机械性刺激作用于指(趾)神经,在持续的肌电活动中产生三相反射波,经平均刺激后的100ms内有三个清晰的波形,首先为短潜伏期的上升波(E1),接着为短潜伏期的下降波(Ⅰ1),其次为长潜伏期的上升波E2(图4-2)。
图4-2 皮-肌反射图
很多学者对CMR的各波起源进行了深入的研究,其中Janner的研究最为全面,他利用F波、M波、脊髓、皮质及运动诱发电位研究了各波的起源,在第一骨间背侧肌记录,刺激手指感觉末梢神经,兴奋自外周传入脊髓的传导时间,通过C7诱发电位来记录和确定,传出时间以F波和M波的潜伏期总和减半来确定,结果传入和传出总和比E1波潜伏期短,正常人第一骨间背侧肌平均为4.6ms,所以E1波的中枢延搁时间是很短的,只涉及简单的脊髓通路。
1983年,Helen Issler研究上肢CMR成熟变化时,将E1波的潜伏期与腱反射相比,结果两者的潜伏期变化同步,证实E1波与腱反射相同,起源于脊髓,属于易化H反射,是由于γ-传出神经兴奋,对H(Hoffman)反射产生易化作用的结果,所以E1波与H波都是间接反应α与γ运动神经元的功能。
Ⅰ1波潜伏期短,也起源于脊髓的抑制性中间神经元,调节传入兴奋,皮肤刺激可兴奋抑制性中间神经元Ia与Ⅰb,同时这两种神经元也接受来自皮质脊髓束的兴奋,所以Ⅰ1波依赖皮质脊髓束下行纤维通路的兴奋,更主要的是依赖大脑皮质功能的完善程度。所以E1波和Ⅰ1波都起源于脊髓。
E2波的潜伏期长,是经皮质通路传递,E2波依赖皮质运动区功能的完善,所以也可以说E2波起源于大脑,冲动是由脊髓后索传至皮质感觉运动区交换后,经皮质脊髓束传到下运动神经元,后索是主要通路。
(2)CMR的发育成熟变化:机体从出生到CMR的出现,振幅和潜伏期呈现规律性的成熟变化,反应周围神经与中枢神经系统髓鞘化的规律,反应上运动神经元与下运动神经元的联络情况,所以CMR是了解运动发育延迟、脊髓及皮质通路损伤情况的有效手段。CMR的发育成熟过程根据肌肉的不同而不同。
1)前臂屈肌、伸肌:出生时可见E1波,随着生后时间的增加,E1波振幅明显下降,Ⅰ1波则逐渐升高,说明新生儿大脑皮质发育差,皮质脊髓束功能差。Ⅰ1波振幅逐渐增大,说明脊髓以上的神经系统在逐渐发育,功能加强。
2)第一骨间背侧肌:4岁时出现E2波,E2波需脊髓、皮质感觉运动区和锥体束的完整。E2波的出现和发育,反映此通路活动增多、功能逐渐完善。
3)胫前肌:出生时仅有E1波,1岁后可见E2波,4岁时出现Ⅰ1波,随着年龄增加,E1波振幅逐渐降低,Ⅰ1波、E2波则逐渐增加。
4)肱二头肌:与上述前臂屈肌、第一骨间背侧肌、胫前肌的CMR成熟变化相比,以肱二头肌成熟为早,出生后3个月CMR各波全部出现,所以建立肱二头肌CMR正常值,对脑损伤的早期诊断有重要价值。
(3)CMR与脑瘫的关系:
1)痉挛型脑瘫:主要表现为Ⅰ1波、E2波、中枢延迟(CCT)延长,说明脑损伤后髓鞘的发育延迟。痉挛型脑瘫Ⅰ1波、E2波缺失,以E2波缺失最多见,E2波即使出现,振幅也低。病情越重,CCT越延长,E2波缺失率越高,说明痉挛型脑瘫是以锥体束损伤与运动皮质损伤为主的疾病。痉挛型脑瘫只有E1波而且振幅极高,说明作用于Ia、Ⅰb的皮质脊髓通路发育差,这是由于脑瘫造成皮质脊髓束功能降低,从而对Ⅰa、Ⅰb的抑制功能降低,使肌肉的兴奋性增高,主动肌与拮抗肌相反抑制功能障碍,肌张力增加,随意运动障碍,相反神经抑制障碍(过大)。
2)手足徐动型脑瘫:是以基底神经节病变为主的锥体外系损伤,可以影响网状结构的易化区,使活动增强,引起α、γ运动神经元和中间神经元的兴奋性增强,易化占优势,使CMR各波波幅增高。
3)肌张力低下型脑瘫:CMR波缺失,主要因脊髓前角细胞兴奋性低,肌张力减低。
脑瘫经过治疗后,CMR有明显变化,Ⅰ1波、E2波、CCT潜伏期均缩短,手足徐动型脑瘫E2波波幅降低。说明通过康复训练,用Vojta、Bobath疗法治疗后,可促进髓鞘的形成,使中枢传导功能增强,建立新的突触联系,形成新的通路,恢复正常的传递功能,促进皮质内出现和完善调节各运动代表区,使未损伤的神经代偿失去的功能。通过CMR检查证实,痉挛型脑瘫治疗效果优于手足徐动型脑瘫。
此外,在临床研究中发现,训练时如被动地屈曲肢体,则无CMR波,因为被动活动无神经冲动传递,所以提示被动运动治疗脑瘫效果差,治疗时必须调动患儿的主动性,才会取得良好效果。
通过以上研究说明,CMR可作为婴幼儿脑瘫等脑损伤性疾病的检查手段和评估治疗前后效果的客观依据。
(七)肌电图
肌电图记录肌肉静止和收缩时的电活动。主要用于诊断肌系统疾病及鉴别神经元性疾病与肌原性疾病,确定神经损伤的程度、部位与再生情况。下运动神经元受损时,出现轴索变性、肌肉失神经性及轴索狭窄或肌原性损害情况下的肌纤维变性、坏死都可用肌电图检查,所以肌电图检查可用于脑瘫特别是肌张力低下型脑瘫的诊断和鉴别。