巩膜生理和病理

巩膜的主要生理功能为维持眼球的固有形态，保护眼球内容，保持视器官的屈光学功能。巩膜的形态一生中改变不多。

1.巩膜的化学成分 巩膜是一种分化的结缔组织，含有70%的水分，其他30%固体中，主要为胶原蛋白，占其干重的75%，其他蛋白占10%，以及较角膜含量为少的黏多糖等。巩膜基质是由原纤维组成，它以胶原纤维的形式存在，并组成基质的支架，其他化学成分组成与肌膜胶原及皮肤胶原并无大的差别。

2.巩膜的物理学性质 除巩膜纤维在解剖学上符合力学排列外，巩膜的机械强度也很高。原胶原蛋白具有分子量为3万的三股螺旋，这种结构是胶原蛋白所特有的，靠氢键结合在一起的三条多肽链彼此缠绕交联，并排成纤维，因此使其具有很高的坚韧性。

3.巩膜的光学性质 巩膜与角膜组织有类似的组成，因生理功能不同，巩膜是不透明的。巩膜胶原纤维与角膜的“格子理论”排列不同，其排列及走行不规则。在其基质中，亲水性强的黏多糖含量少于角膜，可能是巩膜不透明的重要原因。角膜透过率最高值在600pm处已达93.8%。巩膜的双折光现象始于胚胎第3周，正常巩膜在偏光显微镜下显示其纤丝的固有排列，但与角膜相比则有较大的差异。当巩膜肉芽肿时，巩膜纤丝则失去其偏振光下的双折光现象。

4.巩膜药物透过性 已知人眼角膜缘的药物透过性最高，其次是角膜、前部巩膜，最后为后部巩膜。人们在测压计上见到，当离体人眼除去内衬后与测压计水柱连接，以检测眼压值时，随着水柱的升高则见巩膜渗漏加强，其机制可能与贯穿巩膜的血管周围间隙及直接通过巩膜外渗实现的，这可说明巩膜在去掉内衬后也有由内向外的透过性。

巩膜组织主要由胶原构成，以往认为它是一种结构单一的支架填充蛋白，缺乏生物学活性，故伤口的愈合和修复比较缓慢。当巩膜纤维被切断后，断端不发生水肿反而收缩，使创口裂开。另外，巩膜基质内含有少量活跃的纤维细胞，也不利于愈合。近年来随着细胞外间质生物化学的研究进展，认为胶原对伤口的修复及病理过程均起着积极影响，它有促进组织增生、分化的作用。据研究发现，人眼纤维细胞具有重建和取代损耗组织的功能。在胶原和蛋白多糖的合成和吸收之间，存在着动态平衡。所有的结缔组织都具有一种更新作用。如果纤维细胞失去补充胶原的能力，则会发生严重的胶原丧失而招致眼球毁灭性扩张。一般情况下，巩膜在创伤反应过后，在创缘周围即开始出现纤维细胞活跃，成纤维细胞合成胶原，交联、沉积，又不断被降解和改造，形成结缔组织修复。数周后在新形成的瘢痕中纤维已接近正常，但较密集且排列欠规整。一部分纤维采取子午线方向走行，形成“巩膜胼胝”而异于正常巩膜。(https://www.daowen.com)

5.巩膜的病理 巩膜葡萄肿是当巩膜因外伤、手术或炎症后，其纤维束遭到严重破坏，被从葡萄膜起源的疤痕组织代替，或造成巩膜纤维束的退行性改变，出现巩膜变薄，并逐渐脱落。巩膜变薄或疤痕处往往只有一层色素上皮覆盖。全巩膜葡萄肿常常见于先天性青光眼；部分巩膜葡萄肿，如常见的高度近视、后巩膜葡萄肿、坏死性巩膜炎的局限性巩膜葡萄肿，也有先天性前巩膜葡萄肿的报道。最易发生葡萄肿的部位是角巩膜缘。Focal dermal hypoplasia（FDH）病时可发生巩膜性角膜。巩膜炎的组织病理观察，大体分为二型：

结节型：此型是典型的局灶性和坏死性肉芽肿炎症，结节周围有栅栏状排列的纤维母细胞和多梭病灶密集，有的近于融合，围绕大小不同的巩膜胶原碎片。这些胶原碎片吸收后，巩膜变薄，形成巩膜葡萄肿。

弥漫型：炎症反应弥漫，为大面积巩膜胶原被肉芽肿炎症围绕，引起巩膜增厚。

巩膜组织还可发生钙化，其结果是因局部营养不良所造成。另外，巩膜组织内还可发生囊肿，多为外伤植入性囊肿。

高度近视眼后葡萄肿的巩膜与正视眼的巩膜在电镜下观察比较，主要差异有三个方面：胶原束结构、纤维直径分布和纤维形态。近视眼巩膜多为板层结构，相互交织少，且比正常薄；纤维明显变细，直径大小差别变大；锯齿样、星状纤维明显增多。胶原纤维进行性破坏是近视眼巩膜结构的主要变化。开始是微原纤维分裂，使小部分胶原纤维受损。随着近视程度的加深，胶原纤维分裂更为明显，且后极部较赤道部破坏重。在此基础上，由于蛋白多糖键破坏导致微原纤维分解，使巩膜变薄。巩膜生化成分中，高度近视眼巩膜后极部及赤道部的胶原胱脯氨酸含量降低，减弱了胶原的抵抗力，使巩膜易于扩张；基质金属蛋白酶（MMPs）明显增多，影响巩膜主动生长和重新塑形，破坏了基质合成与降解的平衡，促进基质降解，导致近视眼的发生与发展。

（李 铮）