一、概述

高原红细胞增多症是由于高原低氧引起的红细胞过度代偿性增生的一种慢性高原病。多发生在海拔3000m以上的高原。主要由于高原地区海拔高，大气压低，肺泡氧分压降低，动脉血氧饱和度降低，导致组织慢性缺氧，引起骨髓造血功能亢进，血中网织红细胞增多，铁的利用加速成熟红细胞继而增多。

临床特征有皮肤黏膜红紫、杵状指、反甲、肝脏肿大、心血管系统、呼吸系统及神经系统等多系统的症状。血液学特征是红细胞和全血容量绝对增加，低氧血症，血液黏稠度增高，血流阻力加大，血流缓慢，白细胞和血小板计数正常。本病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群，男性发病率明显高于女性，儿童病例罕见。高原红细胞增多症可单独发病，也可与其他类型的慢性高原病并存。

（一）临床症状

高原红细胞增多症是全身性缺氧性疾病，由于不同的脏器对缺氧的耐受性不同，其病理损害程度也不同，相应的临床症状也不同，主要症状如下：

1.神经系统症状

大脑氧耗量增大，能量储备不足，对缺氧耐受能力差，因此神经系统出现症状较早。常见症状头痛、头昏、记忆力减退、失眠、嗜睡等，部分患者出现乏力、肢体麻木等。

2.心血管系统症状

可有心悸、气短等。

3.呼吸系统症状

可出现胸闷、胸痛，部分患者咳嗽、咳痰，偶有痰中带血。(https://www.daowen.com)

4.消化系统症状

消化道黏膜充血、水肿，使消化道蠕动功能减弱，出现腹胀、食欲不振、恶心、消化不良等症状。

5.其他方面症状

可有耳鸣、突发性耳聋，部分病例发生鼻衄、牙龈出血。

（二）体征

最显著的体征是皮肤黏膜青紫，尤其是口唇、两颊、鼻尖、耳垂、手掌、指甲等暴露部位。可有发绀，颜面潮红或紫红色，面颊毛细血管扩张呈紫红色条纹交织成网状，眼结合膜血管淤血、迂曲、扩张，形成特殊的面部表现，通常把这种面容称为“多血貌”。口腔黏膜和舌质青紫，舌下静脉血管盘卷扩张如蛇状。皮肤可有散在出血点或淤斑。指（趾）甲松脆，缺乏光泽，可有反甲、杵状指。多数血压升高，少数血压偏低。肺动脉瓣区第二心音亢进，少数患者心前区可有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。少数患者可有肝脏肿大，神经系统一般正常。

（三）实验室检查

1.血液学检查

红细胞介于6.8～10.5×1012/L，血红蛋白190～280g/L。红细胞形态正常，血红蛋白饱满，网织红细胞绝对值增高，血细胞比容65%～90%。白细胞、血小板计数多在正常范围，出、凝血时间，血块收缩时间正常，血沉多正常。

2.骨髓象

红细胞系增生活跃，以中、晚幼细胞增生为显著，粒/红比值降低。红系分裂象增多，粒系及巨核细胞系不增生。