补体系统的组成和命名

（一）组成

补体系统由30余种蛋白质组成，按其功能不同分为3组。

1.补体固有成分（complement component） 指存在于血浆等体液中，参与多种补体活化途径的蛋白质成分。包括：经典途径的C1（包括C1q、C1r、C1s）、C4、C2；甘露糖结合凝集素（MBL）途径的MBL、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）；旁路途径的B因子、D因子；补体活化的共同末端通路组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。

2.补体调节蛋白（complement regulatory proteins） 是以可溶性或膜结合形式存在的参与调节补体活化和效应的一类蛋白质分子。包括：血浆中备解素（properdin，P因子）、H因子、I因子、C1抑制物（C1INH）、C4结合蛋白（C4bp）等；存在于细胞膜表面的衰变加速因子（DAF，CD55）、膜辅助蛋白（MCP，CD46）、C8结合蛋白（C8bp）和膜反应性溶解抑制物（MIRL、CD59）等。(https://www.daowen.com)

3.补体受体（complement receptor） 指存在于不同细胞膜表面，能与补体激活过程中形成的活性片段相结合，介导多种生物效应的受体分子，如CR1、CR2、CR3、CR4、C3a、C4aR、C5aR等。

（二）命名

补体系统的统一命名原则：①参与经典途径的固有成分，命名为C1（q、r、s）、C2…C9。②补体系统其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子。③调节蛋白以功能命名，如C1INH等。④补体成分的裂解片段，在其后加小写英文字母表示，如C3a、C3b等；有酶活性的在其上加一横线，如C4b2a、C3bBb；灭活的补体片段，在其符号前加字母“i”表示，如iC3b。