不同类型颅缝早闭的临床表现和治疗

五、不同类型颅缝早闭的临床表现和治疗

(一)矢状缝早闭

1.临床表现

最常见的颅缝早闭,占40%~70%,80%为男性。闭合后头颅左右方向生长受阻,主要向前后方向生长,导致长头或舟状头畸形伴额部隆起,枕部突出,可触及骨嵴。头围(枕额)基本正常,但双顶径(BPD)显著减小。

2.治疗

可采取纵向或横向皮肤切口。自冠状缝至人字缝之间的矢状缝行线形切开,在生后3~6个月内手术效果较好。切开宽度至少3 cm,无证据表明使用人工材料(如硅胶包裹顶骨骨缘)可延长复发时间。必须注意避免硬膜撕裂损伤矢状窦。6个月以下的患儿的颅骨融合应再次手术。1岁以上的患者需要更为广泛的颅骨塑形。

(二)冠状缝早闭

1.临床表现

占颅缝早闭的18%~40%,女性多见。多为双侧,形成前额扁平,为宽头畸形;合并额蝶缝和额筛缝早闭,可出现尖头畸形,可以出现前颅窝缩短,上颌骨发育不良,眶部过浅和进行性眼部突出。单侧冠状缝早闭少见,约4%,引起斜头畸形,前额患侧眼部以上平坦或凹陷,眶上线高于健侧。眼眶转向健侧,可导致弱视,如不加以治疗,颜面平坦加重和鼻向健侧移位(鼻根部旋转变形),在Crouzon综合征还伴有蝶骨、眶骨和面颅异常(颜面中部发育不良),Apert综合征则伴并指(趾)畸形。

2.外科治疗

单纯对受累骨缝行切开常可取得良好的整容效果。但有学者认为,仅采用这种治疗是不够的。目前常行单侧或双侧额颅切除术;同时切除眼眶骨来抬高眼外眦。

(三)额缝早闭(https://www.daowen.com)

不多见,占5%~10%,自前囟至鼻根形成骨嵴,向前突出,严重者前额正中隆起突出,如包块,形成三角头畸形。多有19 p染色体异常和发育迟滞。

(四)人字缝早闭

原报道发病率低,占1%~9%,近期报道为10%~20%,男∶女=4∶1,70%为右侧受累。常于生后3~18个月发病,最早在1~2个月。

1.临床表现

单侧或双侧枕骨平坦。单侧病变有时称作人字形斜头畸形,严重者同侧前额隆起致颅骨呈“菱形”,同侧耳位于对侧耳的前下方。对侧眼眶和额部可以变平。

2.诊断方法

颅骨X线和CT上,76%的病例可出现人字缝两侧骨缘硬化,约70%出现明显的额部蛛网膜下隙增宽,2%的患者出现脑组织异常,如灰质异位、脑积水和胼胝体发育不良。此外,行骨扫描检查时,1岁以内人字缝对同位素摄取增加,3个月时为高峰。

3.治疗

对严重的颅面变形或颅内压增高者应该早期手术。也有采用保守治疗,多数患者病情稳定或随时间推移和简单的保守治疗后病情改善。但约有15%颜面畸形进一步发展。

(1)非手术治疗:尽管病情常可改善,某些仍有不同程度的颜面畸形。85%的患者改换体位的治疗有效,将患儿置于健侧或俯卧位。先天性斜颈致枕部平坦的婴儿应进行积极的物理治疗,并且应在3~6个月内消失。

(2)手术治疗:只有约20%需要手术治疗。理想手术年龄为6~18个月。患者俯卧位,头部头托固定(抬高面部,麻醉师每30分钟轻轻按摩防止压伤)。手术方法的选择包括由单纯一侧颅缝颅骨切除到复杂的颅面外科重建。对年龄在12周内无严重颜面变形者行矢状缝至星点的线形颅骨切除已足够,必须注意避免星点附近硬膜撕裂,因为此处有横窦经过,切除的骨缝可见内嵴,手术年龄越早效果越好,6个月以上的患儿可能需要更为彻底的手术治疗。术中一般失血100~200 mL,因而常需要输血。