六、各论

六、各论

(一)矢状窦旁脑膜瘤

矢状窦旁脑膜瘤(parasagittal meningioma)又叫傍矢状面脑膜瘤,是指肿瘤基底附着在上矢状窦并充满矢状窦角的脑膜瘤,在肿瘤与上矢状窦之间没有脑组织。其瘤体常突向一侧大脑半球,肿瘤以一侧多见,也可以向两侧发展。矢状窦旁脑膜瘤约占脑膜瘤的18%。其基底位于矢状窦壁,瘤体突向大脑半球。多发生在矢状窦中1/3段,依次为前1/3与后1/3部位。以一侧性者多见,少数肿瘤向两侧生长。临床所见的病例有下列情况:①肿瘤位于矢状窦壁,向大脑半球凸面,或沿大脑镰伸长,肿瘤主体嵌入大脑半球内侧,仅有一小部分肿瘤裸露于矢状窦旁,类似脑内肿瘤;②肿瘤同时侵入上矢状窦,窦腔呈部分性或完全性梗死;③肿瘤由矢状窦旁向两侧生长,瘤组织有时跨于上矢状窦,将静脉窦包围,窦腔多已部分性或完全性闭塞,硬脑膜与颅骨经常受肿瘤侵犯,颅骨显著增生,向外隆起,有时可误为骨瘤。头皮动脉参与肿瘤供血,常见受累的颅骨,硬脑膜与肿瘤结成一体。这类脑膜瘤的血运特别丰富;④肿瘤同时累及大脑镰,基底较宽广。

外观上,矢状窦旁脑膜瘤多呈分叶状或结节状,肿瘤裸露于脑表面的部分与硬脑膜紧密粘连,周围脑组织因长期受压、软化、变性呈黄白色。该区域蛛网膜下隙闭塞,在肿瘤周边的蛛网膜下隙或有少量积液。肿瘤表面蜿蜒的静脉汇入邻近的大脑上行静脉,流向上矢状窦。中央区矢状窦旁脑膜瘤上面的中央沟静脉不仅显著扩张,有时还可能被包埋在肿瘤表面的瘤组织内。个别的肿瘤尚可生长在窦汇区域。

1.临床表现

下肢无力,感觉异常,或以局限性癫痫发病,同时有慢性头痛。定位症状具有特征性。矢状窦前1/3段的脑膜瘤可有精神症状,表现为欣快感、不拘礼节,或淡漠少语,有时出现癫痫大发作。神经系统检查除可能发现视盘水肿锥体束征外,不一定有阳性体征,所以在早期易漏诊。肿瘤位于矢状窦中1/3者,常有局限性或Jackson癫痫,肢体无力最先表现在脚趾与下肢,或同时有感觉减退。上肢的症状比下肢稍轻。两侧矢状窦旁脑膜瘤可引起典型的两侧下肢痉挛性瘫痪,肢体内收呈剪状,易与脊髓病变引起的两下肢痉挛性瘫痪混淆。后1/3者因累及枕叶,可能引起视幻觉和对侧同向偏盲,这一部位的两侧性肿瘤,个别的可引起失明。

CT扫描矢状窦旁显示相当于肿瘤大小的高密度影像,密度均匀,注射造影剂后影像明显增强。脑血管造影可见特征性的脑膜瘤肿瘤染色和抱球状的供血动脉影像。鉴别诊断需与结节型的胶质瘤区别。

2.治疗

矢状窦旁脑膜瘤的生长情况比较复杂,因此术前准备需要更加充分。术前行脑血管造影,了解肿瘤的供血情况及上矢状窦、回流静脉的通畅与否对手术有一定的指导作用。有些患者需同时行肿瘤主要供血动脉栓塞术,再手术切除肿瘤,以减少术中出血。另外,术前需详细了解肿瘤所在部位的解剖关系,了解肿瘤与上矢状窦,大脑镰和颅骨的关系。

一侧生长的矢状窦旁脑膜瘤可采用一侧开颅,切口及骨窗内缘均抵达中线,如肿瘤向对侧生长,切口设计则可过中线。为避免锯开骨瓣或掀起骨瓣时矢状窦及周围血管撕裂引起大出血,尤其是肿瘤侵透硬脑膜和侵蚀颅骨并与之粘连紧密时,可在矢状窦一侧多钻数孔,用咬骨钳咬开骨槽的办法代替线锯锯开,并轻轻分离与颅骨的粘连,可以减少血管及矢状窦撕裂的机会。翻开并取下游离骨片后,要立即着手处理骨板出血,封以骨蜡。矢状窦旁脑膜瘤血供丰富,术中止血和补充血容量是手术成功的关键因素之一。除了术前可行供血动脉栓塞外,术中还可采取控制性低血压的方法。矢状窦表面出血可用吸收性吸收性吸收性明胶海绵(吸收性吸收性明胶海绵)压迫止血,硬脑膜上的出血可以用电凝或压迫的方法,也可开颅后先缝扎脑膜中动脉通向肿瘤的分支。双侧生长的肿瘤可采用以肿瘤较大一侧为主开颅,切口及骨瓣均过中线。

肿瘤与硬脑膜无粘连或粘连比较疏松时,可将硬脑膜剪开翻向中线,如粘连紧密则要沿肿瘤周边剪开硬脑膜。对于体积较小的肿瘤,可仔细分离肿瘤与周围脑组织的粘连,最好在显微镜下严格沿肿瘤包膜和蛛网膜层面分离瘤体,由浅入深,逐一电凝渗入肿瘤供血的血管,并向内向上牵拉瘤体,找到肿瘤基底,予以分离切断,常可将肿瘤较完整地取出。

对于体积较大的肿瘤,尤其是中1/3的矢状窦旁脑膜瘤常可见到中央静脉跨过肿瘤生长,为避免损伤中央沟静脉及邻近的大脑皮质功能区,可沿中央沟静脉两侧切开肿瘤并将之游离后,再分块切除肿瘤。术中应尽量保护中央沟静脉及其他回流静脉,只有在确实完全闭塞时方可切除。

对残存于矢状窦侧壁上的肿瘤组织有效而又简单易行的方法就是电灼,电灼可以破坏残留的肿瘤细胞,防止复发,但要注意电灼时不断用生理盐水冲洗,防止矢状窦内血栓形成。若肿瘤已浸透或包绕矢状窦,前1/3的上矢状窦一般可以结扎并切除,中、后1/3矢状窦则要根据其通畅与否决定如何处理。只有在术前造影证实矢状窦确已闭塞,或术中夹闭矢状窦15 min不出现静脉瘀血,才可考虑切除矢状窦,否则不能结扎或切除。也可以将受累及的窦壁切除后用大隐静脉或人工血管修补。也有作者认为窦旁脑膜瘤次全切除术后肿瘤复发率较低,尤其在老年患者中,肿瘤生长缓慢,即使复发后,肿瘤会将矢状窦慢慢闭塞,建立起有效的侧支循环,再行二次手术全切肿瘤的危险性要比第一次手术小得多。肿瘤受累及的硬脑膜切除后需做修补,颅骨缺损可根据情况行一期或延期手术修补。

(二)大脑凸面脑膜瘤

起源于大脑凸面的脑膜瘤,其发病率仅次于矢状窦旁脑膜瘤,约占颅内脑膜瘤的25%。在大脑前半部的发病率比后半部高。大多数患者有头痛、呕吐等颅内压增高症状,多数病例有视盘水肿,导致视力减退。

临床表现大脑凸面脑膜瘤的症状主要取决于肿瘤的部位,从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现。此病癫痫的发生率较高,并常为首发症状。头痛、呕吐等颅内压增高症状见于绝大多数患者,相当多的病例视盘水肿,导致视力减退。

手术切除大脑凸面脑膜瘤技术上一般难度不大,可参照矢状窦旁脑膜瘤的手术方法。切除肿瘤时,如肿瘤与周围脑组织粘连紧密,要小心地由浅入深进行分离,避免伤及供应肿瘤周围区域脑组织的供血动脉,更要防止伤及言语中枢与运动区脑皮质。手术要求将肿瘤连同受累的硬脑膜一并切除。

(三)大脑镰脑膜瘤

大脑镰脑膜瘤位于大脑纵裂,这一部位脑膜瘤的发生率占颅内脑膜瘤的6.8%,可为一侧性或两侧性。肿瘤呈球形,突入一侧或两侧大脑半球之内。少数大脑镰脑膜瘤为扁平形,在大脑镰内浸润生长,个别有累及大脑镰全长者。也有在扁平型肿瘤上又长出较大的瘤结节,形成两种情况的混合。肿瘤的血液供应来自大脑镰脑膜动脉与大脑前动脉,在肿瘤基底及周围的大脑镰内,贯穿有多数扩张的静脉,使大脑镰呈瘀血状态。因肿瘤深埋于大脑半球内侧,早期很少出现定位症状,以致发病时肿瘤多已长到相当大,逐渐出现颅内压增高症状,下肢无力,少数引起癫痫、排尿困难。大脑镰前1/3段脑膜瘤,可引起精神症状;后1/3部位引起对侧同向偏盲。该区域的两侧性巨大脑膜瘤由于压迫两侧枕叶距状裂,可以引起失明。晚期病例颅内压增高症状突出。

诊断上有时与矢状窦旁脑膜瘤及胶质瘤不易区别,通过CT扫描与脑血管造影可以确诊,并有利于了解肿瘤的范围与血液供应。

手术切除较大的大脑镰脑膜瘤相当困难,因为肿瘤埋在大脑纵裂之中,大脑上行静脉往往阻碍手术入路。尤其是大脑镰中段者,因正在大脑运动区,表面有扩大的中央沟静脉,不可切断。多有颅内压增高,手术时要求手术野宽敞,需采取有效的脱水降低颅内压的措施。手术由大脑上行静脉之间、大脑纵裂深入至肿瘤区。可以切断1~2条次要的上行静脉以扩大显露,减少对脑组织牵拉。

处理这一类位置深、基底宽、血运极丰富的大脑镰脑膜瘤时,因为手术野显露有限,应避免简单地伸入手指去游离和剜出肿瘤,也不能过度牵拉脑组织。只能用脑压板自纵裂轻柔地向外牵开一侧大脑半球,沿肿瘤周围用吸引器头游离,逐一用电凝处理进入肿瘤的动脉小分支,而不伤及胼缘与胼周动脉主干,以免影响远处脑组织供血。然后由瘤内分块地切除肿瘤直至其基底。

肿瘤在大脑镰浸润生长的,可以绕肿瘤的基底做一圈切开,将受累的大脑镰连同残留肿瘤切除。大脑镰出血用电凝、银夹止血。这种由分块切除,逐渐缩小肿瘤体积,以达全切除的方法,是在显露较窄、解剖关系复杂部位切除肿瘤的通用方法,很适合处理大脑镰脑膜瘤。肿瘤较小的,可先切断肿瘤基底,而后断开周围供血动脉,将肿瘤整个切除。

两侧生长的肿瘤,手术从肿瘤较大的一侧进入,做跨中线切口,骨瓣达中线,必要时也可跨过中线。在切除一侧肿瘤之后切开大脑镰,显露对侧肿瘤,稍加游离,多能将对侧瘤结节一并切除。如两侧的瘤体等大,手术由非主侧半球侧进入,以减少手术反应。困难情况下,可分期处理另一侧肿瘤。

应特别注意防止损伤中央沟静脉与大脑运动区以免造成下肢瘫痪。避免对枕叶牵拉过度,伤及距状裂区域而致偏盲。如两侧枕叶损伤,有引起两眼失明的危险。切除肿瘤后经脱水降压治疗,如脑水肿仍很明显,最好不缝合硬脑膜,或辅加颞肌下减压术,以缓解颅内压,预防术后发生脑疝。肿瘤广泛浸润大脑镰者,常需分期手术。

(四)蝶骨嵴脑膜瘤

蝶骨嵴脑膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的脑膜瘤。内起自前床突外抵翼点。早年Cushing将蝶骨嵴脑膜瘤分为内、中、外三个部位Watts建议将此传统的定位分类方法简化为两型,即内侧型和外侧型肿瘤多为球型,可以向周围各个方向生长。蝶骨嵴脑膜瘤可向颞部、额部和额颞交界处生长。内侧型肿瘤可起源于前床突,向眼眶内或眶上裂侵犯也有少见的肿瘤向前颅窝底生长,从而引起相应的临床表现。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤早期不出现症状。

临床不易早期诊断。患者有慢性头痛、一侧视力下降、精神症状,或在颞窝发现骨性包块。有时出现一侧眼球突出才引起注意。内侧型肿瘤压迫视神经可致视力减退,出现原发性视神经萎缩,而对侧由于颅内压增高表现为视盘水肿,称为Forster-Kennedv综合征。肿瘤向颅中窝伸长者,可引起颞叶癫痫。至晚期,患者多有明显的颅内压增症状。颅骨X线片显示蝶骨嵴骨质增生。

CT扫描蝶骨嵴部位显示高密度的肿瘤影像,有助于早期发现肿瘤。肿瘤甚小的,脑血管造影不一定发现阳性征象,肿瘤长到一定体积,形成占位,使大脑中动脉向后、向上移位,大脑前动脉向对侧移位,同时可显出肿瘤的病理循环。

蝶骨嵴脑膜瘤的治疗,蝶骨嵴脑膜瘤全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害患者的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型多采用以翼点为中心的额颞入路对于直径大于2.0 cm的肿瘤,不要企图完整切除肿瘤,以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心,对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来,如分离确实困难可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来,尽量不要损伤大脑中动脉及其分支,以免术后造成严重的后果。

内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长,将颈内动脉向内推移,少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者,肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下包膜内切除肿瘤,使术野空间扩大再将瘤壁向一方牵拉可以找到颈内动脉和视神经,小心分离多能全切肿瘤如确有困难,不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹,颈内动脉可呈环状缩窄,甚至闭塞,此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

侵犯海绵窦的肿瘤,已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,对于海绵窦的出血可用吸收性吸收性吸收性明胶海绵(吸收性吸收性明胶海绵),止血纱布,肌肉等材料压迫止血。

(五)鞍结节脑膜瘤

鞍结节脑膜瘤是由Stewart于1899年首次介绍,Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”,包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。鞍结节脑膜瘤属鞍区肿瘤,发生率约占颅内脑膜瘤总数的1/10。Cushing称之为鞍上脑膜瘤。肿瘤生长缓慢,由鞍结节向上、向前、向后和向侧方生长。其中有一类肿瘤向侧方压迫视神经、向后压迫视交叉,也向前与向上发展,但未累及颈内动脉与大脑前动脉。另一类肿瘤较大,朝向视神经与视交叉上方及下方伸长,压迫视神经,向外挤压颅内动脉,并将大脑前动脉第一段与前交通动脉推压向上移位,甚至将动脉包围。鞍结节脑膜瘤的直径在2.5 cm以下者为小型,4 cm以上者为大型,介于其间者为中型。少数情况下,肿瘤可侵入视神孔与眶上裂,引起眼球突出与眶上裂综合征。

[临床表现]

1.视力、视野障碍

为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有患者都有视力、视野的改变,80%以上的患者为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退,可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损,单侧视力障碍占55%,随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数患者一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分患者常首诊于眼科。此外,由于视神经、视交叉受压,眼底常出现视盘原发性萎缩,可高达80%。晚期由于颅内压增高,也可同时发生继发性眼底水肿。

2.头痛

头痛为早期常见症状。约半数以上患者有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧,伴有呕吐,常在晚间和清晨发作。

3.垂体和丘脑下部功能障碍

垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见,但肿瘤长大后压迫垂体时,也可发生垂体功能减低的症状,如性欲下降、阳痿或闭经;丘脑下部受累时,也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。

4.邻近结构受累症状

影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。

5.颅内压增高症状

肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍,发生脑积水所致。主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。

6.其他

少数患者以癫痫为主诉就诊,有的患者可出现锥体束征。

鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征,故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性,确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院,颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。

确诊依靠放射学检查,需常规照颅骨X线片。鞍结节脑膜瘤常引起鞍结节部位与蝶骨平板骨质增生,或有骨质破坏,累及前床突与蝶骨小翼。蝶鞍通常并不扩大,而垂体瘤常有蝶鞍扩大。平片如可见到视神经孔与眶上裂扩大,多表明肿瘤向神经管与眶上裂伸长。脑血管造影,肿瘤较小的,不一定有血管移位征象。中等以上大小的肿瘤,可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上向后移位。这些动脉因受肿瘤挤压、血管牵张或被瘤组织包围而变细。少数病例引起动脉闭塞。CT扫描鞍结节脑膜瘤的典型征象是在鞍上区显示出造影剂增强的团块影像,密度均匀一致。

手术切除肿瘤是本病的根本治疗,多在全麻与控制性低血压下进行。早期病例肿瘤较手术切除肿瘤是本病的根本治疗,多在全麻与控制性低血压下进行。早期病例肿瘤较小,尚未累及视神经与动脉,亦无颅内压增高,易于取得全切除与根治。晚期病例肿瘤已累及视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉与前交通动脉,以及垂体与下丘脑等重要结构者,往往使手术非常困难。对于这类肿瘤不能强求全切,千万不可盲目剥离与牵拉肿瘤,以免损伤重要神经血管引起大出血,造成患者残废甚至死亡。

手术入路多采用额颞瓣,由额叶底部外侧沿蝶骨嵴接近肿瘤,或由前额底部从中线部位接近肿瘤。晚期病例肿瘤较大,且已累及神经与血管者,宜采用冠状切口,右侧跨中线的额颞瓣扩大显露,部分切开大脑镰,由大脑纵裂前方进到肿瘤部位。手术切除肿瘤的要点如下。

(1)鞍结节:脑膜瘤的血液供应主要来自鞍结节,视神经内侧常有一小动脉支进入肿瘤。切除肿瘤,宜先由肿瘤前极与其基底部进行游离,切断肿瘤供血来源,而后游离肿瘤的基底两侧和肿瘤后极。较小的肿瘤采用此法多能顺利予以切除。

(2)肿瘤较大者最好采用包膜内切除法,分块切除瘤组织,断开肿瘤基底部,使肿瘤缩小、塌陷,与周围脱离联系。至此,进一步游离残余的肿瘤后达到完全切除。避免伤及周围神经血管。

(3)肿瘤已将大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉及视神经包围,或其后与视交叉垂体紧密黏着者,行包膜内切除一部分瘤组织,争取断开肿瘤基底。下一步骤继续在手术显微镜下,将受累的神经与血管自瘤组织内游离,这种手术需要耐心细心,要花费较长的时间。残余的一部分肿瘤,经过努力最终也能取得全切。但是也有一些病例,手术中虽尽一切努力,仍只能达到大部切除。

(4)肿瘤入侵视神经管与眶上裂者,宜打开视神经管,尽可能切除肿瘤。

(5)受肿瘤浸润的增生骨质应予刮除,以减肿瘤复发的机会。(https://www.daowen.com)

(六)嗅沟脑膜瘤

嗅沟脑膜瘤与硬脑膜地沾着处位于前颅窝底筛板及其后方嗅沟脑膜瘤可分为单侧或双侧,单侧较多见,肿瘤也可以一侧为主向对方延伸。

患者常有慢性头痛与精神障碍,可能误为神经衰弱或其他精神病。因嗅神经受压产生一侧或两侧嗅觉丧失。肿瘤长大到一定程度,引起颅内压增高症状,若肿瘤压迫视神经,可出现原发性神经萎缩,患侧视力下降,或有不规则的视野缺损。少数患者出现癫痫大发作。个别的巨大嗅沟脑膜瘤因压迫额叶底部,间接累及基底节引起肢体震颤。

CT扫描显示颅前窝一侧或两侧近中线部位有均匀一致的团状高密度影像,可以明确肿瘤的范围。脑血管造影显示典型的额叶底部脑外肿瘤引起的血管移位征象,额极动脉、胼周动脉皆受压向上向后呈弧形。

嗅沟脑膜瘤多能完全切除。手术一般做额部冠状切口或一侧切口,额骨瓣达中线或做双侧额骨骨瓣。由硬脑膜内从额叶底部显露肿瘤前极。之后先分离肿瘤基底,用电凝法使肿瘤自嗅沟脱离同时切断由颅底来的供血血管,出血可大为减少。再游离肿瘤的顶部与后部予以切除。瘤体附着于嗅沟的基底,可能较窄,但有时也很宽,并使嗅沟附近骨质破坏与筛窦相通。受累的硬脑膜与骨质应予一并切除或电凝处理。与筛窦鼻腔相通者,颅底脑膜缺损应予修补。切除肿瘤的鞍上区部分时,应细心操作,谨防损伤视神经与大脑前动脉。肿瘤结节伸长至对侧颅前窝者,可切开大脑镰,扩大显露,以同样方式予以切除。肿瘤特大、显露困难时,宜采取由包膜内切除及分块切除的方法,以免过分牵拉而损伤脑组织。

(七)视神经鞘与眶内脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤可能生长在颅眶交界处,向颅中窝与眶内两个方向发展,或仅生长于眶内而位于球后。肿瘤与视神经密切相连,有时将视神经包围。

临床表现为患侧视力下降与眼球突出,眼球活动受限。局限于眶内者,多在眼科就诊。

CT扫描可显示肿瘤的大小与部位,有时还能看清肿瘤与视神经的局部关系。

肿瘤局限于眶内者,过去多由眼科按眶内肿瘤一般手术方法处理。从眼眶外侧开一骨窗,进行球后肿瘤切除,小的肿瘤,可以达到切除目的。目前趋向于神经外科处理。尤其是颅眶交界处的脑膜瘤,单纯按眼科方法手术,难以完全切除肿瘤,也不易仔细止血。采用额颞骨瓣入路,同时打开眶顶,就能够由颅眶两个方面进行肿瘤切除,仔细从视神经周围将肿瘤切除。应用激光手术刀与超声吸引有利于切除黏着于视神经的瘤组织,提高肿瘤全切率。肿瘤完整切除后,视力与眼球活动可取得部分或完全恢复,使眼球突出消除。反之,因摘除肿瘤不当,损伤视神经与3、4、6脑神经,可致失明、眼球活动障碍等不良结果。

(八)颅中窝脑膜瘤

中颅窝前界为蝶骨嵴,后方以颞骨岩部与后颅窝相隔窝的中央为蝶骨体,在这一区域有眶上裂、圆孔和卵圆孔等重要脑神经通路。如患者早期即出现眼球突出和眶上裂综合征,提示肿瘤原发于蝶骨嵴内侧,通常归于蝶骨嵴脑膜瘤中颅窝脑膜瘤是指发生于蝶骨大翼内侧中颅窝底部的脑膜瘤。一般位于硬脑膜内,血运异常丰富。

临床常有海绵窦综合征、颞叶癫痫与颅内压力增高的表现。肿瘤向眶上裂伸长可引起眼球突出。肿瘤巨大压迫颞顶叶时,可出现对侧同向偏盲与轻偏瘫。向外侧生长,使颞骨鳞部变薄并向外隆起。

X线片多能发现阳性征象,如局部骨质增生、颞骨变薄、颅中窝低凹、骨质吸收,有时骨质破坏。脑血管造影可显示典型的颞叶肿瘤征象伴有肿瘤血管团。CT扫描可以明确地看出高密度团状肿瘤影像。

手术切除颅中窝肿瘤时,要充分考虑肿瘤供血异常丰富与肿瘤可能累及海绵窦、颈内动脉及其侧裂分支的特点。术前最好先结扎瘤侧颈外动脉或予以栓塞。手术的进路尽可能接近颅中窝底。显露肿瘤后,先从其基底部开始游离。手术可以参照蝶骨嵴内侧型脑膜瘤切除的方法。肿瘤累及海绵窦与颈内动脉者,分离肿瘤内侧时要格外细致,采用分块切除法。切记不可在肿瘤周围解剖关系尚未弄清的情况下,强行牵拉肿瘤或用手指剥离并深入至肿瘤鞍旁部分伤及下丘脑或海绵窦发生危险。

瘤组织广泛浸入海绵窦者,可在显微手术下,试行一小块、一小块地切除其中的瘤组织。尽管如此多数病例只能做到大部切除肿瘤。鉴于此部位肿瘤可为恶性或恶性变,术中肿瘤冰冻活检是必要的。如肿瘤恶性度高,已向周围结构浸润,更难取得根治。术后可采用放疗。

(九)三叉神经节脑膜瘤

三叉神经节脑膜瘤属于少见的脑膜瘤类型。肿瘤位于三叉神经节囊内,多为小型肿瘤如樱桃或核桃大小。也有较大者,突破三叉神经节囊,在颅中窝底伸长或经岩骨嵴向颅后窝发展。

临床表现为三叉神经痛,但疼痛多为持久性,并同时有三叉神经感觉根与运动根神经损害的表现。可资与原发性三叉神经痛鉴别。脑血管造影不一定显出阳性征象,CT扫描有助于早期诊断。

手术采取颞部入路,开颅时,骨窗尽可能靠近颅底,以利显露肿瘤。进入三叉神经节部位,可见三叉神经节囊隆起,切开硬脑膜与囊壁,即见到肿瘤。细心游离摘除肿瘤结节。

(十)岩骨尖脑膜瘤

岩骨尖脑膜瘤少见。由于该部位解剖关系特殊,这一部位的脑膜瘤也是手术中较为困难的一类。岩骨尖位于小脑幕卵圆形裂孔的侧方,前下为破裂孔与颈内动脉;内侧为海绵窦后部、环池与中脑;后下方为斜坡、脑桥,并有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经通过;后外方为Ⅶ、Ⅷ脑神经;上方为岩上窦。这一区域内的主要动脉,除颈内动脉外,尚有基底动脉、大脑后动脉、小脑上动脉等。斜坡附近则有与海绵窦、岩上窦及岩下窦相连的静脉丛。

岩骨尖脑膜瘤早期,肿瘤甚小时,仅在局部使岩骨尖骨质受侵蚀和累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ或Ⅶ脑神经。待肿瘤逐渐增长,肿瘤由岩骨尖向颅中窝、颅后窝与小脑幕内侧发展,自然压迫上述神经、血管和脑干。

由于肿瘤长大占位,使脑干移位、环池受阻、导水管受压,以及静脉瘀血,可引起严重的颅内压增高。患者表现尚可有对侧肢体部分性偏瘫,小脑性共济失调。

诊断有赖于CT扫描与脑血管造影,X线片显示岩骨尖及其周围骨质破坏也是一个重要的依据。进行这一部位脑膜瘤的切除手术,要熟悉肿瘤邻近正常的与病理的解剖关系。需要事先进行脑血管造影查明由颈外动脉、颈内动脉及基底动脉多方面而来的供血来源。CT扫描虽然可以提示肿瘤的大小和生长方向,但不能提供肿瘤供血的情况。

手术通常由扩大的一侧颞枕入路,从颞叶底部进至岩骨尖区域显露肿瘤。原则上先从肿瘤基底部分离,采用包膜内分块切除的方式,逐步缩小肿瘤体积,使肿瘤塌陷,然后由肿瘤周围游离,一切断所能见到的进入肿瘤的供血动脉。再将肿瘤与周围相连的脑神经、脑干分开,最后全部切除肿瘤。较小的岩骨尖脑膜瘤可达到整个切除。手术中特别注意应防止伤及脑干和重要的动脉。

(十一)小脑幕脑膜瘤

小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤,可向小脑幕上或幕下两个方向发展,亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归入后颅凹脑膜瘤。小脑幕脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤2%~3%,本组152例占4.84%。肿瘤可发生在小脑幕的任何部位,常与窦汇、直窦、横窦等处粘着,也可以发生于小脑幕切迹与脑干毗邻。肿瘤以向幕下生长居多,占41.9%,还有43.9%呈哑铃型生长,单纯向幕上生长,仅占15.1%。

小脑幕脑瘤可向幕上、下分别生长,故可出现颞枕和小脑的不同症状。

生于小脑幕下的肿瘤多压迫一侧小脑,患者多有一侧的小脑体征(本组占46%),如指向病侧的粗大水平眼震、指鼻和轮替动作不准确;肿瘤向幕上生长者,可压迫颞枕出现视野障碍,如象限盲或同向偏盲。但小脑幕脑膜瘤生长缓慢,早期症状多不明显,许多患者就诊时已出现颅内压增高,其中还有10%的患者因继发视盘水肿或偏盲而就医。本组近一半的患者眼底有视盘水肿,这些患者绝大多数是在应用CT检查以前就诊的。

手术入路依肿瘤位于小脑幕的上面或下面而定。小脑幕上面的脑膜瘤,采用颞枕瓣入路,切开硬脑膜后,最好先分离切断肿瘤的基底,继续沿小脑幕及大脑镰游离肿瘤。可以缓缓地向外牵引肿瘤,以助游离。肿瘤前极位于小脑幕裂孔处,与脑膜黏着甚紧者,部分游离肿瘤之后,由肿瘤侧面朝前内侧分离,以便看清肿瘤前极的供血来源并予以切断,使肿瘤由小脑幕裂孔缘的附着部分离,将肿瘤整个摘除。当肿瘤基底较宽,难以按此法处理时,则以分块切除为宜。要避免肿瘤前极的血管撕裂,因近侧端血管回缩,很难控制,可引起深部大出血。手术过程中注意勿伤及脑干。

小脑幕下面的脑膜瘤,多采取颅后窝中线切口上端并折向患侧乳突后上方。枕骨骨窗的上部,要达到显露出部分横窦,以便硬脑膜切口尽可能敞开,增加手术显露。接触肿瘤后,沿直窦由浅入深处理肿瘤基底,并由肿瘤的小脑面游离。分块切除或整个切除肿瘤,取决于肿瘤的大小,以及肿瘤固定于小脑幕的情况。不可强行牵拉与剜出肿瘤,以免发生意外的、难以制止的出血与脑干伤。

(十二)小脑凸面脑膜瘤

小脑凸面脑膜瘤不多见。肿瘤起源于小脑半球表面的脑膜,可为孤立性的瘤结节突入小脑半球内,也有一部分肿瘤与横窦壁相连而向小脑半球内伸长。肿瘤可长得很大,占据颅后窝的大半,将小脑、脑桥、延髓推压向一侧。肿瘤表面颅骨可有增生,肿瘤本身有时发生钙化。

临床表现为慢性颅内压增高症状及共济失调等小脑症状。

手术切除肿瘤可采用颅向窝中线直切口或侧方切口,依肿瘤的部位靠中线或靠外侧而定。按大脑凸面脑膜瘤的手术方法原则,多能将肿瘤全切除。

(十三)小脑脑桥角脑膜瘤

小脑脑桥角是颅内脑膜瘤好发部位之一,该部位脑膜瘤的发生率占脑膜瘤的10%左右。在小脑脑桥角肿瘤中,听神经瘤最多,脑膜瘤次之。肿瘤的基底部位于乙状窦,颈内静脉孔、岩上窦、岩下窦旁,贴附于脑桥小脑角的硬脑膜生长。肿瘤位置偏于前上,可使Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经受累;肿瘤位置偏于后下,靠近静脉孔的,可早期出现Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经障碍。肿瘤长大可达中线或超过中线,压迫小脑与脑干,引起小脑与脑干功能障碍和颅内压增高。

患者多有典型的小脑脑桥角综合征,有时与听神经瘤不易鉴别。但此处脑膜瘤,前庭功能与听力障碍较听神经瘤为轻,不引起内耳孔扩大,有的可造成岩骨破坏,肿瘤有时出现钙化,可以提供诊断参考。通过脑血管造影,显示脑膜瘤的丰富供血与肿瘤染色,有助于确诊。CT扫描可显示小脑脑桥角脑膜瘤均匀一致的高密度球形影像,有助于确诊。

小脑脑桥角脑膜瘤的处理,手术入路有三种选择:①肿瘤偏于前上,贴靠小脑幕,沿斜坡向内发展,瘤体接近或已过中线,使脑干明显受压的,宜采用一侧小脑幕上入路;②肿瘤偏于下外,即使瘤体较大,但尚未达到脑干前方者,可按一般颅后窝侧入路;③肿瘤很大,供血丰富、脑干受压、颅内压特别高者,宜取小脑幕上与颅后窝联合切口,按先后由上、下两个手术野进行肿瘤的游离与切除。在这种联合入路手术时,不宜切断横窦。切除肿瘤需在直视下细致操作。为此,对于晚期病例有必要术前行侧脑室持续引流,术中辅以控制性低血压,酌用脱水药以降低颅内压,以便使脑组织塌陷,扩大手术野,便利肿瘤的游离和切除。较大的脑膜瘤通常多采取分块切除的方式处理肿瘤。

(十四)枕骨大孔区脑膜瘤

枕骨大孔脑膜瘤是指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤,其中一半发生于枕骨大孔前缘,常造成对延髓的压迫。肿瘤可向下延伸到第二颈椎。

临床表现依肿瘤的重要生长部位有所不同,或以小脑瘤症状为主,或类似高颈段脊髓瘤。此部位肿瘤术前较难以定性。CT扫描或椎动脉造影有利于确诊。

手术多采取颅后窝中线切口,打开颅后窝与寰椎后弓。如肿瘤向下伸长较大,有必要切开C2~3椎板,扩大手术野以利肿瘤切除。位于侧后方的脑膜瘤,在断开肿瘤基底后,常能完全切除。侧前方者因受血管、神经的阻挡,手术野较窄,多采取分块切除。手术中谨防误伤椎动脉、小脑后下动脉与后组脑神经,更要防止牵拉脊髓造成严重损伤发生呼吸衰竭。

(十五)斜坡脑膜瘤

斜坡脑膜瘤少见。肿瘤为扁平形或球形,基底位于斜坡之上部或下部,达枕骨大孔前缘。在解剖上,斜坡的宽度约3 cm,侧方为左侧与右侧Ⅲ~Ⅻ脑神经或将神经包围。其后为脑干及基底动脉。肿瘤增长必然累及两侧脑神经并压迫脑于。

疾病为慢性过程,有一侧或两侧多发脑神经损害的症状和两侧锥体束征,多伴有轻度或中度颅内压增高。肿瘤偏上者出现Ⅲ~Ⅷ脑神经障碍,肿瘤靠下方者多影响Ⅶ~Ⅻ脑神经,早期常为一侧性,但也可为两侧性。锥体束征多为两侧对称性,肿瘤晚期可引起两侧肢体不全麻痹,感觉障碍发生较少,可误为脊髓瘤,同时需与脑干胶质瘤鉴别。颅内压增高通常出现较晚。

此瘤的诊断在过去依靠脑室造影,显示导水管呈弧形向后移位,目前主要通过椎动脉造影,于斜坡部位可见椎动脉向后移位,并显示出肿瘤血管团。CT扫描于颅后窝前中央部位出现均匀的高密度肿瘤影像。此部位脑膜瘤的处理,在脑膜瘤手术中最为困难,因为肿瘤位于脑干前方,可能已累及基底动脉,紧连脑干,并累及颅后窝两侧的脑神经。而且这些神经可能已被肿瘤包围。

肿瘤切除术有三种途径:①颅后窝入路,由脑干侧方,通过脑神经之间接近肿瘤;②经小脑幕上入路;这两种入路都因为脑神经阻挡了手术进路,只能分块切除肿瘤,而且很少能够取得全切除;③经口咽入路,即由口腔,切开软腭达到咽后壁,在该处打开斜坡,可以形成一个约2 cm×2 cm的骨窗,切开斜坡后方的硬脑膜,达到肿瘤基底,在显微手术下,有可能将较小的球形脑膜瘤切除。而肿瘤较大者,同样难以完全显露和切除。因此,这一类脑膜瘤,长期预后佳。姑息性手术,仅作颅后窝减压,或在颅内压明显增高情况下,采用脑脊液分流术。

手术中防止损伤脑神经与脑干,否则必将加重病状。

(十六)脑室脑膜瘤

脑室内脑膜瘤起源于脑室系统的脉络丛组织。临床上属于少见的脑膜瘤类型,其中又以起源于侧脑室脉络丛的侧脑室内脑膜瘤最为多见。早期神经系统损害不明显,就诊时肿瘤多已较大,多数患者已出现颅内压增高的表现,故常见头痛、视盘水肿。

患者常以颅内压增高起病,或伴有肿瘤邻近部位脑实质受累所引起的定位症状,如侧脑室内脑膜瘤可引起对侧轻微面瘫与肢体无力,三脑室后部者出现两眼上视受限与共济失调,三脑室前部者引起下丘脑损害症状;四脑室脑膜瘤引起躯体性共济失调与眼球震颤。确诊依靠X线造影检查,脑室造影可以显出肿瘤充盈缺损影,脑血管造影可显出增粗的供血动脉与肿瘤病理血管,在侧脑室脑膜瘤,脉络膜动脉多有明显增粗,或显出包绕于肿瘤的动脉。CT扫描于脑室内显示符合于脑膜瘤特征的肿瘤影像。

手术应争取将肿瘤全部切除以求根治,侧脑室三角部的脑膜瘤,手术切口选在顶上小叶或在颞中回后部、脑功能次要的部位,仔细游离肿瘤,通常肿瘤表面很光滑也可呈分叶状,切断供血动脉及与脉络丛的联系后,便可将肿瘤切除。手术切口宁可稍大,防止过分牵拉与撕裂大脑皮层及侧裂部位的大脑中动脉分支。三脑室与四脑室脑膜瘤按该部位其他脑室内肿瘤的手术方法切除。