病理解剖和病理生理

Ebstein畸形的基本病变是三尖瓣的瓣叶附着点从瓣环处下移至右心室壁上，导致三尖瓣关闭不全及右心室功能不全。三尖瓣瓣叶增大或变小，可增厚，变形缩短。病变多累及隔叶，其次是后叶、前叶。下移的瓣叶使右心室分成两部分，瓣叶上方扩大的心室功能与右心房相似，称房化右心室；瓣叶下方为功能右心室。扩大的右心房与房化的右心室连成一大心腔。三尖瓣前叶增大，与下移的隔叶和后叶形成右心室流入口，其方向变异较大，可朝向右心室侧壁或右心室流出道。瓣口有不同程度的狭窄和关闭不全。正常情况下，三尖瓣的隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，两者相距不超过10mm。三尖瓣下移畸形的诊断标准：下移距离/体表面积>0.8mm/m2。患者可合并卵圆孔未闭或房间隔缺损等。(https://www.daowen.com)

三尖瓣下移畸形的血流动力学改变主要取决于三尖瓣关闭不全的程度和房间隔缺损的大小及右心室功能受累的程度。主要表现为右心房扩大，压力增高，最终导致右心衰竭。