病理解剖和病理生理

胚胎发育早期心脏分隔后，心房部分向头侧移位和心室部分袢形成的过程中出现异常，导致心房和心室的空间位置错位，房室连接失去平行关系，表现为十字交叉关系，在没有房间隔缺损和室间隔缺损的情况下，腔静脉和肺静脉的血在房室连接处交叉而不交流。

多数患者为心房正位，房室连接一致。少数为心房反位，房室连接不一致。心室大动脉连接可正常，也可表现为右心室双出口或大动脉转位。

图38-12为十字交叉心脏胚胎发育示意图，图38-12A为心房位置正常，球室部右袢时，心尖至心底观，心室沿长轴顺时针旋转，位于右侧的解剖右心房与位于左上方的解剖右心室连接，位于左侧的解剖左心房与位于右下方的解剖左心室连接，形成十字交叉心脏，房室连接一致；图38-12B为心房位置正常，球室部左袢时，心尖至心底观，心室沿长轴逆时针旋转，位于右侧的解剖右心房与位于左下方的解剖左心室连接，位于左侧的解剖左心房与位于右上方的解剖右心室连接，形成十字交叉心脏，房室连接不一致。

图38-12　十字交叉心脏胚胎发育示意图(https://www.daowen.com)

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室

图38-13为心房反位十字交叉心脏示意图，心房反位，房室连接一致，心底与心尖连线指向左下，即左旋心。心尖至心底观，心室沿长轴逆时针旋转，位于右侧的解剖左心房与位于左下方的解剖左心室连接，位于左侧的解剖右心房与位于右上方的解剖右心室连接，形成十字交叉心脏。

图38-13　心房反位十字交叉心脏示意图

LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室