一、诊断标准

1.临床表现

(1)癫痫发作：约占60%。

(2)进行神经功能缺损：约占50%。

(3)颅内出血：约占20%，通常为脑实质内出血。此类病灶倾向于反复发作的少量出血，极少出现灾难性大出血。

(4)脑积水。

(5)无症状偶然发现。(https://www.daowen.com)

2.辅助检查

脑内海绵状血管畸形的诊断主要依靠头部CT 和MRI检查，DSA 检查通常为阴性。

(1)头部CT：可清楚地显示病变的出血和钙化。CT 可能遗漏很多小的病灶。

(2)头部MRI：对于本病的诊断具有特异性，在T1 和T 2 相上病变呈类圆形混杂信号，MRI的T 2 加权相是最敏感的，可见病变周边被一低信号环完全或不完全地包绕(含铁血黄素沉积环)。若发现同样特点的多发病灶或患者有家族史，则支持该诊断。

有1个以上家庭成员有海绵状血管畸形的患者的一级亲属，应做增强CT 或MRI检查及适当的遗传咨询。