二、定位诊断

二、定位诊断

1.上运动神经元病变

(1)皮质运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应的部位局灶性抽动发作,口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低,常为始发部位,若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。

(2)皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的反射冠,愈接近皮质的神经纤维分布愈分散,可引起对侧单瘫;愈深部的纤维愈集中,可导致对侧不均等性偏瘫。

(3)内囊:运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起三偏征,内囊膝部及后肢2/3受累引起对侧均等性瘫痪(中枢性面瘫、舌瘫、肢体瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲。

(4)脑干:一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束,产生交叉性瘫痪综合征,即病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。

1)Weber综合征(大脑脚底综合征):损害部位在大脑脚底(中脑),出现病灶侧动眼神经周围性瘫,对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及肢体中枢性瘫。

2)Millard-Gubler综合征(脑桥基底外侧综合征):为脑桥基底部外侧病损,出现病灶侧外展神经麻痹、面神经核性瘫痪,对侧舌肌麻痹、肢体中枢性瘫痪。

3)Foville综合征(脑桥基底内侧综合征):为脑桥基底部内侧病损,常见于基底动脉旁正中支闭塞,出现病灶侧外展神经麻痹、双眼向病灶侧凝视麻痹、对侧舌肌麻痹、肢体中枢性瘫痪。

4)Jackson综合征:延髓前部橄榄体内侧病损,多因脊髓前动脉闭塞所致。病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对侧偏瘫。

(5)脊髓

1)半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,病损同节段征象常不明显。

2)横贯性损害:脊髓损伤常累及双侧锥体束,出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫,颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫;胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。(https://www.daowen.com)

2.下运动神经元病变

(1)前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,C8~T1病变可见手部小肌肉瘫痪萎缩,L3病变股四头肌萎缩无力,L5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎,慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动,常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。

(2)前根:呈节段性分布弛缓性瘫痪,多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变,因后根常同时受累,可伴根痛和节段性感觉障碍。

(3)神经丛:引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪,手部小肌肉不受累,三角区、手及前臂桡侧感觉障碍。

(4)周围神经:瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉障碍,如桡神经受损导致伸腕、伸指功能受损及拇指肌瘫痪,手背部拇指和第一、第二掌骨间隙感觉缺失;多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套—袜子型感觉障碍及皮肤营养障碍等。

此外,判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限,如帕金森病及其他疾病引起的肌肉强直或运动弛缓,因肢体疼痛不敢活动等。

3.肌源性瘫痪 由于神经肌肉接头处或肌肉本身病变所引起的运动障碍。其瘫痪的部位常不符合神经支配区域的解剖规律,可呈局限性或全身性,除了重症肌无力及周期性麻痹外,常有肌萎缩或肌萎缩与肌肥大同时并存(如假肥大型肌营养不良症)。肌张力低,腱反射减弱或消失,无病理反射。一般无感觉障碍及疼痛(除多发性肌炎及缺血性肌病外)。

肌病的诊断除了根据临床表现外,生化、电生理及肌肉组织活检也很重要。

(1)血清酶、尿肌酸、尿肌酐的测定:血清酶中醛缩酶、肌酸磷酸激酶的升高对诊断多发性肌炎及进行性肌营养不良症有较大意义。尿中肌酸增高及肌酐减少有助进行性肌营养不良症的诊断。

(2)肌电图检查:能明确鉴别肌源性瘫痪与神经源性瘫痪。此外,还有助于多发性肌炎和先天性肌强直的诊断。

(3)肌肉组织活检:有助于区别神经源性与肌源性肌萎缩、炎症性肌病与非炎症性肌病、先天性肌强直症与萎缩性肌强直症等。

4.功能性瘫痪 患者多见于女性,常有癔症样性格,如感情用事、富于幻想和好表现自己。发病多与精神刺激和暗示有密切关系。临床表现夸张、做作,易受暗示,症状复杂多变,可有各种类型瘫痪、感觉障碍,肌张力、腱反射可正常,无病理反射。内脏器官自主神经功能失调。呈发作性,间歇期正常。经详细多方检查没发现相应器官有器质性病变。经暗示治疗可恢复正常。