四、临床表现

临床表现有视力丧失及肢体感觉和运动障碍等症状，人格改变和行为障碍往往早于神经系统症状的出现。

（1）幼儿或少年期发病，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，停顿或改善极为罕见；多数患者在数月至数年内死亡，但也有存活十余年的病例。(https://www.daowen.com)

（2）精神症状表现为欣快幼稚、情绪不稳、智能减退等，约占50%。有的表现幻觉、妄想、语词新作、被动体验、情感淡漠等，类似精神分裂症的症状，而无明显智能缺损。还有表现记忆减退、易激惹、人格改变或精神错乱，伴有定向力障碍，是脑器质性综合征，无论精神症状如何表现，后期均呈现痴呆状态。

（3）神经系统症状：早期常见痉挛性下肢轻瘫或四肢轻瘫，并伴有感觉缺失。眼部症状有视力下降、同向性偏盲或皮质盲，一般无眼底改变。当病变累及视束及视交叉部时，可出现视盘苍白，对光反应迟钝。视神经萎缩和梗死也不少见，严重者双目失明。颅内压升高可发生头痛、呕吐、眩晕等。晚期出现去大脑强直和肢体挛缩。