特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（IPF）是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

【泼尼松龙】IPE为进行性致死性疾病，因肺泡内囊性粒细胞积聚，并释放强大的炎性介质（如氧化剂和作用于结缔组织的蛋白酶等），损害肺泡细胞和细胞外基质，导致间质纤维组织增生而致病。大剂量激素可降低肺泡内中性粒细胞，故可治疗IPE。有作者报道用大量泼尼松龙治疗5例IPE，泼尼松龙2g加入5%的葡萄糖250mL内静脉滴注，每周1次，并按体重给予口服泼尼松龙0.25mg/kg，收到较好效果。

摘自：Keogh BA.Am Rer Respir Dis，1983，127（1）：18.