二、临床表现

好发于20～40岁的中青年，女性略多见；春秋季发病多见；起病急，多有发热、乏力、头痛、咳嗽或咽喉肿痛等前驱期症状，病程多大于2周，有自限性，但未经治疗者症状恢复缓慢；疾病的轻重程度不一，累及范围不一。

1.轻型（erythema multiforme minor）一般多无全身症状，或仅有轻度的前驱症状。损害局限于皮肤和口腔黏膜，不累及其他部位的外胚层来源组织。口腔和皮肤损害可同时出现，也可先后或单独出现。口腔损害的分布特点和发病特点类似于药物过敏性口炎，甚至单纯发生于口腔黏膜的多形红斑仅从临床表现上不能与药物过敏性口炎相鉴别。口腔损害多见于唇部、颊部、舌腹、软腭等部位，可见广泛的红斑、充血和糜烂，少见水疱，损害边界不清，存在继发感染时可有黄白色或灰白色假膜。患者自觉症状明显，有较为明显的疼痛感，影响进食和说话，患者唾液增多，有时渗出物凝结于唇部而影响张口，可伴有头颈部淋巴结肿大，有压痛。

皮肤损害多为逐渐形成并扩大的、轻微高出皮肤表面的圆形或卵圆形暗红色斑块，多见于四肢的伸侧，头面部皮肤损害多见于眶下、耳后和头皮区域。皮肤损害形态多样，典型表现是红色斑块中具有颜色深浅不一的同心圆，称为靶形红斑或虹膜状红斑。红斑的中心可有因皮下渗出而形成的水疱，水疱破裂后可形成糜烂，边缘残留有疱壁上皮（图17-3）。皮肤可有瘙痒感，一般无明显疼痛。皮肤损害的尼氏征（详见第十八章第一节）多为阴性。

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图17-3　手背的靶形红斑

2.重型（erythema multiforme major）　重型患者除了具有口腔黏膜和皮肤的损害外，还同时具有其他部位黏膜（鼻、结膜、眼睑、外阴、肛门）的损害，重型多形红斑的诊断多基于两个以上黏膜部位受累。患者的全身症状较为明显，多有持续的发热、肌肉和关节酸痛、无法进食。皮肤损害除了红斑外，可存在大疱、丘疹和结节等表现（图17-4），尼氏征可为假阳性。

黏膜损害累及范围广泛，外露的黏膜部位均可出现损害，表现为广泛的糜烂和渗出，眼部损害严重时可遗留瘢痕，形成类似于瘢痕性类天疱疮的眼部表现（图17-5）。累及全身各体腔的重型多形红斑，曾被认为是一种称为多窍糜烂性外胚层综合征（或称斯-约综合征）的疾病，极重型曾被认为是中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis），但新近的观点认为斯-约综合征和中毒性表皮坏死松解症可能是另外的两种疾病，因其病因几乎都有药物暴露史，而与其他因素关系不大，且皮肤损害的表现也多见于躯干部，而非肢端，虹膜状红斑的表现也不甚明显，更多的是不规则的糜烂和渗出而易被误诊。