黑色素沉着异常

一、黑色素沉着异常

黑色素沉着异常主要是由合成与分泌黑色素的细胞功能异常所致。

（一）黏膜黑斑

黏膜黑斑是指与种族因素、系统性疾病、外源性物质所致的口腔黏膜色素沉着无关的黑色素沉着斑。其病因不明。

【临床表现】　患者无症状，常照镜时发现。下唇多见，也可见于牙龈、颊、舌黏膜。黑斑常孤立存在，界清，大小不一，不高出黏膜表面；色深浅与黑色素沉积部位有关，沉积部位越浅者色越黑。

【诊断要点与鉴别诊断】　根据临床表现及病理特点即可确诊。

早期黑色素瘤也可表现为黑斑，但好发于牙龈、硬腭，后逐渐隆起，变粗糙，易溃烂；晚期出现肿块，通过随访观察可与黏膜黑斑相鉴别。

【治疗方法】

（1）部分为生理性黑色素沉着，无须治疗。

（2）病理性黑斑应手术切除，向患者解释并随访观察，如色泽及大小有变化或出现糜烂与溃疡，应尽早活检。(https://www.daowen.com)

（二）黑色素沉着肠息肉综合征

黑色素沉着肠息肉综合征又称普杰综合征或普杰病，是一种常染色体显性遗传病，常有明确家族史，特点是肠道息肉伴口腔及口周黑斑。

【临床表现】　出生后即可发病，出现肠道多发性息肉，有间歇性呕吐、腹痛、腹泻、便血，重者出现肠梗阻、肠套叠，部分息肉会恶变。手指、手掌、足底等处皮肤可见散在、不规则黑斑，尤好发于口腔黏膜和口周皮肤，常呈深咖啡色，大小不一，散在分布，不隆起，多为直径0.2～0.5 cm圆形或不规则形斑块。

【诊断要点与鉴别诊断】　根据家族史、口腔表现、肠道症状及肠镜检查结果易确诊。

如仅出现口腔黑斑，则应与其他黏膜黑斑相鉴别。

【治疗方法】

（1）少而局限的黑斑可手术切除或冷冻治疗。向患者解释，并随访观察。

（2）肠道息肉可于肠镜下手术切除。