胰腺良性肿瘤

基础疑问

1　胰腺良性肿瘤有哪些？

常见的胰腺良性肿瘤包括潴留性囊肿、假性囊肿、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤等。

2　什么是胰腺实性假乳头状瘤？引起的原因是什么？哪些人容易得？

胰腺实性假乳头状瘤是一种十分罕见而且独特的囊实性肿瘤，在全部胰腺肿瘤中仅占0.17％～2.7％，属于具有恶性潜能的良性肿瘤、交界性肿瘤或低度恶性肿瘤，生长缓慢，边界清楚。

温馨提示

关于实性假乳头瘤的病因目前尚无明确的答案，但可以肯定的是它的发生与急性或者慢性胰腺炎没有关系。

胰腺实性假乳头状瘤患者多为20～30岁年轻女性，因此有学者推测它的发生可能与雌激素水平升高有关。

3　胰腺实性假乳头状瘤有哪些临床表现？会转移吗？出现转移意味着晚期吗？

胰腺实性假乳头状瘤没有特异性的临床表现，即不能说出现了某某症状就一定是胰腺实性假乳头状瘤。根据发生位置不同，患者可能表现出不同的症状。如发生在胰腺尾部且体积较小，那么患者可能感觉不到任何不适的症状；胰腺实性假乳头状瘤的体积可以巨大，达到十几甚至二十多厘米，此时，巨大的胰腺实性假乳头状肿物会压迫到邻近十二指肠或者胃，那么就会表现为不完全肠梗阻/完全肠梗阻，患者会出现腹胀、腹痛，进食少，进食稍多便呕吐，同时，停止排便排气。

胰腺实性假乳头状瘤约15％的患者可以发生肝转移和腹膜转移，多数在初次确诊时即可发现，少数在手术切除数年后发现。但与恶性肿瘤的转移不同，胰腺实性假乳头瘤出现转移并不意味着晚期。确诊胰腺实性假乳头瘤时即使出现肝转移（最常见）或者其他远处转移，也不是晚期的表现，应当积极进行手术治疗。

4　什么是自身免疫性胰腺炎？都有哪些临床表现？

自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的特殊类型，临床表现为梗阻性黄疸、腹痛、体重减轻等，易误诊为胰腺癌而行手术治疗。好发于60岁左右老年男性。这种疾病是当人体的免疫系统功能异常（先天性或者后天性），攻击自身的胰腺组织并引起胰腺组织慢性炎症时，便称之为自身免疫性胰腺炎。因此，约60％的自身免疫性胰腺炎患者同时合并其他自身免疫性疾病。当患者没有胆道结石和饮酒史却表现出慢性胰腺炎的症状时，应当高度怀疑自身免疫性胰腺炎。

温馨提示

除了胰腺本身相关的症状外，由于自身免疫性胰腺炎常伴有全身性自身免疫病，所以也会出现胰腺外的表现，如35％的患者合并肾脏侵犯，表现为间质性肾炎；30％的患者可出现炎症性肠病，以溃疡性结肠炎多见；10％的患者伴有腹膜后纤维化。

自身免疫性胰腺炎最常见的临床表现为梗阻性黄疸、腹痛或者背部疼痛。梗阻性黄疸是由于胰头部的慢性炎症导致胰腺肿胀，压迫到从胰头部经过的胆总管，胆汁排出不畅。最初是巩膜（眼白）黄染，逐渐出现全身皮肤黄染，以及大便颜色发灰、发白，小便发黄、深褐色。腹部疼痛或背部疼痛都是由于慢性炎症、肿胀的胰腺压迫周围神经所致。此外，由于胰液和胆汁排出不畅，患者可能出现转移，手术切除后也不会复发。

温馨提示

如果能够确诊胰腺淋巴上皮囊肿且患者无明显临床症状，则可以行保守治疗，仅定期复查即可；若患者出现明显临床症状、影响日常生活，则推荐手术切除，具体手术方式视术中情况而定。

温馨提示

胰腺表皮样囊肿有破裂、继发感染可能，建议手术切除。

淋巴上皮囊肿好发于成年男性，无特异性表现，仅部分患者出现腹痛、腹部不适、腹泻、恶心、呕吐等症状。

7　什么是胰腺表皮样囊肿？会发生恶变吗？如何治疗？

表皮样囊肿在组织学上由鳞状上皮组成，通常发生在皮肤，极少数情况下见于胰腺，起源于异位表皮细胞，系胚胎发育异常所致。

胰腺表皮样囊肿是一种良性疾病，一般不发生恶变。但由于表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变。

8　什么是胰腺血管淋巴管瘤？好发人群和部位是哪些？有哪些表现是什么？

血管淋巴管瘤又称血管错构瘤，是一种比较罕见的微静脉和淋巴管的混合畸形，易发生在头颈部，极少数情况下见于胰腺，可能与发育异常有关。(https://www.daowen.com)

胰腺血管淋巴管瘤好发于女性，男女比例为1∶8，多见于年龄超过50岁者，胰头部多见，其次是胰尾部。

胰腺血管淋巴管瘤多以腹痛及腹部肿块为主要首发症状。如肿块破溃及继发感染，则有畏寒发热，腹痛加剧，出现压痛、反跳痛等腹膜炎体征。

9　胰腺血管淋巴管瘤会恶变吗？如何治疗？

胰腺血管淋巴管瘤是一种良性疾病，目前尚无关于其是否会发生恶变的资料。由于胰腺血管淋巴管瘤有发生破裂出血、继发感染的可能，推荐手术治疗。

诊断疑问

10　如何进行胰腺实性假乳头状瘤的诊断？

胰腺实性假乳头状瘤的最后确诊依赖于术后病理，即将手术切取下来的标本送往病理科，由专业的病理科医师镜下观察并进行免疫组织化学分析，才能百分之百确定。也就是说，只有术后病理才是确定胰腺实性假乳头状瘤的金标准，术前的任何检查或者化验都不能确诊胰腺实性假乳头状瘤，只能作为胰腺实性假乳头状瘤确诊的辅助诊断手段。

目前没有针对胰腺实性假乳头状瘤的特异性的血清学指标。肝胆胰肿瘤常用的肿瘤标志物，如甲胎蛋白、CA19-9、CEA对于胰腺实性假乳头状瘤的确诊没有任何帮助，只能是作为排除胰腺恶性肿瘤如胰腺癌的辅助检查。

术前的影像学检查如CT或者MRI也只能是作为排除胰腺其他恶性肿瘤的一种手段。胰腺实性假乳头状瘤在影像学上的表现随各种构成成分（假乳头区、实性区、囊性区）比例的不同而不同。一般来说，体积较小的胰腺假乳头瘤以实性区为主，囊性区随着肿瘤体积的增大而扩大，实性区在增强扫描时可见延迟增强，而囊性结构在增强扫描时不出现延迟增强。

温馨提示

理论上说，细针穿刺活检可以作为确诊胰腺实性假乳头瘤的一种手段，但是由于这是一种有创操作，因而应用的并不广泛。

目前，超声引导下细针穿刺活检诊断胰腺实性假乳头瘤的方法也被应用于临床。细针穿刺活检即在超声引导下，使用穿刺针从体表一直穿刺到体内的肿瘤内部，然后夹取或者勾取部分组织，送往病理科由病理科医师鉴别。

11　自身免疫性胰腺炎如何诊断？

（1）影像学（首选增强MRI）

●胰腺：腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和（或）低密度边缘。

●胰胆管：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。

（2）血清学

●血清IgG或IgG4水平升高。

●其他自身抗体阳性（如抗核抗体、抗线粒体抗体、抗乳铁蛋白抗体、抗纤溶酶原结合蛋白）。

（3）组织学。胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性细胞浸润。

（4）可选择的标准。对激素治疗的反应。在患者仅满足影像学两条必备条件，且血清学指标均为阴性的情况下，激素试验性治疗可在专科医师的密切注视之下进行。

上述诊断标准中，两条影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具备其一。手术切除的胰腺标本组织病理证实为自身免疫性胰腺炎时也可做出自身免疫性胰腺炎的诊断。

治疗疑问

12　胰腺实性假乳头状瘤如何治疗？

手术是治疗胰腺实性假乳头状瘤的最好的、唯一的办法，手术切除后预后良好，肿瘤完整切除后5年生存率可达95％以上，手术切除后极少发生复发。即使术后发生复发或者转移，再次手术后的预后仍然乐观。

手术方式视术中的具体情况而定，大小并不是影响手术方式的重要因素，决定手术方式的重要因素是胰腺实性假乳头状瘤的位置、与主胰管的关系、与周围重要血管及脏器的关系。最理想的手术方式是完整剥除肿瘤本身，同时不切除胰腺及周围脏器，但这要求肿瘤本身完整，且与胰腺、脾脏及重要血管（如脾血管、门静脉）的关系不密切，而且需要具有外科经验丰富的外科医生实施手术。相反，如胰腺实性假乳头状瘤与上述结构关系密切时，则不仅要切除肿瘤本身，而且需要联合周围其他脏器切除，这意味着胰腺、脾脏等脏器可能需要部分或者完整切除。

然而，上述手术方式都是建立在能够切除的前提之上，如若不能进行手术切除，只能是行姑息减瘤术（即切除一部分肿瘤）或者是胃造瘘术，目的是缓解患者的症状或者解决患者不能进食的问题。

胰腺实性假乳头状瘤对放疗、化疗均不敏感，在术前或者术后均不需要辅助的放疗或者化疗。

胰腺实性假乳头状瘤患者在饮食上无特殊注意事项，术前或者术后正常饮食即可，术后无需服用任何药物，定期复查便足够。

注意事项

姑息减瘤的意义相对于其他恶性肿瘤的姑息减瘤手术要大，因为胰腺实性假乳头状瘤对周围组织的侵犯多为炎性粘连，而不是其他恶性肿瘤那样的恶性肿瘤细胞浸润。

13　自身免疫性胰腺炎如何治疗？

（1）自身免疫性胰腺炎对激素治疗反应良好。

（2）一般激素治疗2周后出现症状的改善。激素治疗2～4周后评估肝酶、血清IgG4及影像学表现，若无好转则需重新考虑胰腺肿瘤可能，若有好转则更支持自身免疫性胰腺炎诊断，此后继续使用激素维持治疗9个月到1年。

（3）激素治疗停药后有复发的风险，复发比例为40％～71％，一般发生在激素治疗后3年。如果在激素维持治疗时出现血清IgG4的升高，同时伴有腹痛、黄染等临床症状或影像学检查提示胰腺体积增大，出现腊肠样改变，常常提示复发，此时需要再次采用高剂量激素进行维持治疗，同时可以联用或换用免疫调节剂和单抗类药物。长期激素维持治疗可有效降低复发率，但需要注意骨质疏松、糖尿病、感染等激素并发症。为了预防复发，推荐维持治疗3年。

（4）自身免疫性胰腺炎不推荐手术治疗，除外以下两种情形：①激素治疗无效者；②高度怀疑恶性肿瘤者。

14　胰腺副神经节瘤如何诊断？怎么治疗？

胰腺副神经节瘤的诊断依据

●临床表现：高血压、高代谢表现。

●化验：香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）水平升高。

●增强MRI：多发生在胰头，体积较大，内部多出现坏死、囊性变，增强MRI动脉期强化不明显，静脉期和平衡期强化明显。

首选手术治疗，手术方式视术中具体情况来定。胰腺副神经节瘤对化疗不敏感，不推荐。但对于恶性胰腺副神经节瘤能够切除者以手术治疗为主，不能切除者可实施放疗，不管原发灶是否彻底切除，术后均需要辅助放疗。发生转移的患者可以使用α-甲基酪胺控制症状。

康复疑问

15　胰腺良性肿瘤患者术后饮食应注意哪些？

合理安排饮食，以高热量、高维生素、低脂肪、适量优质蛋白为主。要清淡易消化、营养丰富、质地可口，以增进食欲为目的。对于术前、术后血糖异常的患者，需要注意控制血糖。

16　胰腺良性肿瘤患者术后运动应注意哪些？

3个月内可进行散步、打太极拳等轻微运动，逐渐增加运动量，以自己感觉不到疲惫为准，不可做剧烈运动，之后逐步恢复正常。