23 遗传因素和家族史在甲状腺癌中起什么作用?
家族史对甲状腺结节的良恶性评估非常重要。有良性结节或多结节甲状腺肿家族史的患者,其结节多半也是良性的。如果患者家族中有人得过乳头状甲状腺癌,那么对其甲状腺结节的检查就要格外仔细。如果有甲状腺髓样癌家族史,就应该进行血降钙素的检测。自1955年首例家族性乳头状甲状腺癌报道之后,关于甲状腺滤泡上皮细胞起源的恶性肿瘤的家系报道逐渐增多。有研究显示,直系亲属患有滤泡上皮细胞起源的甲状腺癌的人较普通人群发生甲状腺癌的风险高5~10倍。这类表现出非髓样甲状腺癌家族聚集的患者被称为家族性非髓样甲状腺癌(FNMTC)。(https://www.daowen.com)
FNMTC的定义是家族一级亲属间具有2个或2个以上的甲状腺滤泡上皮细胞起源的甲状腺癌患者并排除头颈部射线暴露史。根据临床特征,FNMTC可分为两类:一类是以非甲状腺肿瘤为主要表现的家族性肿瘤综合征,包括家族性腺瘤性息肉病(FAP)、Gardner综合征、Cowden综合征等;另一类是在一个患病家系中患者以发生甲状腺滤泡细胞起源的恶性肿瘤为特征,不合并其他内分泌肿瘤或疾病。根据目前的非髓样甲状腺癌流行病学研究显示,5%~10%的非髓样甲状腺癌患者为FNMTC。