马方综合征声像图特征（图58-1～图58-13）
马方综合征疾病， 显性遗传性疾病。
主要累及心血管， 还有骨骼和眼睛。
左室长轴切面显， 升主动脉呈球形。
内径大于40mm上， 扩张动脉壁薄形。
单纯扩张限根部， 伴瘤扩张延续形。
伴有夹层动脉瘤， 主动脉弓扩张影。
内膜剥脱见破口， 二叶动脉瓣畸形。
图58-1 马方综合征声像图
胸骨旁左心室长轴切面显示升主动脉根部呈球形扩张，主动脉壁较薄，扩张较局限。AO：主动脉；LA：左心房；LV：左心室。
图58-2 马方综合征合并DeBakey Ⅰ型夹层动脉瘤
胸骨旁左心室长轴切面显示升主动脉根部呈球形扩张，其内可见剥离的动脉内膜。AO：主动脉；FC：主动脉假腔；LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室。
动脉瓣开放受限， 主动脉瓣脱垂影。
瓣膜关闭不全时， 左房、左室扩大形。
主动脉瓣口血流， 流速加快反流声。
探及夹层破口处， 测及交通血流影。
夹层动脉瘤影像， 真、假两腔相通形。
收缩血入假腔中， 血流蓝色之声影。
舒张血返真腔中， 血流红色之回声。
图58-3 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示，收缩期主动脉瓣开放受限，瓣远离窦壁。LA：左心房；RA：右心房；RVOT：右室流出道；AVO：主动脉瓣口。
图58-4 马方综合征合并夹层动脉瘤声像图
升主动脉入口处由真腔进入假腔的收缩期血流频谱。(https://www.daowen.com)
图58-5 马方综合征伴主动脉瓣反流的彩色血流图像
AR：主动脉瓣反流。
图58-6 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示动脉内膜大部分游离于主动脉腔内，将主动脉分成真腔（TC）和假腔（FC），内膜的破口较大（箭头所示）。
图58-7 马方综合征声像图
经食管超声心动图彩色多普勒显示主动脉瘤真腔流向假腔的血流。TC：主动脉真腔；FC：主动脉假腔。
图58-8 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉瘤收缩期和舒张期的血流图像。TC：主动脉真腔；FC：主动脉假腔。
图58-9 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉瘤收缩期和舒张期的血流图像。TC：主动脉真腔；FC：主动脉假腔。
图58-10 马方综合征声像图
胸骨旁左心室长轴切面显示主动脉窦部明显增宽。
图58-11 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉窦部增宽，左图联合部闭合不良。
图58-12 马方综合征声像图
胸骨旁大动脉短轴切面显示主动脉窦扩张，可见主动脉瓣关闭不全间隙。LA：左心房；RA：右心房；RV：右心室。
图58-13 马方综合征声像图
彩色多普勒显示扩张的升主动脉内涡流样血流信号。LV：左心室。