心内膜胶原弹力纤维增生症声像图特征(图55-1~图55-7)
此病均为婴幼儿, 婴幼儿期夭折生。
主动脉之前、后壁, 运动幅度减低形。
瓣叶开放幅度小, 心功能见锐减影。
全心增大为特征, 形状显示类球形。
左室扩大较明显, 右室显示狭小形。
呈现室间隔变薄, 膨向右室弧线形。

图55-1 心内膜胶原弹力纤维增生症声像图
胸骨旁左心二腔切面显示左室心内膜回声增强,腱索增粗、缩短。

图55-2 心内膜胶原弹力纤维增生症声像图
心脏扩大,心内膜增厚,回声增强(箭头所示)。
内膜增厚室壁薄, 内膜回声增强影。
心肌收缩、舒张时, 内径变化较小形。
左室流出道增宽, 下腔静脉亦宽形。(https://www.daowen.com)
房室瓣关闭不良, 左房内径扩大声。
左、右房内可探及, 五彩镶嵌反流形。
连续多普勒测及, 高速血流频谱声。

图55-3 心内膜胶原弹力纤维增生症声像图

图55-4 心内膜胶原弹力纤维增生症声像图
心尖四腔心切面显示左心室扩大,室间隔膨向右心室侧,左心房轻度增大。LA:左心房;LV:左心室;RA:右心房;RV:右心室。

图55-5 心内膜胶原弹力纤维增生症声像图
二维超声心动图显示左心室心内膜呈不规则或弥漫性增厚,回声增强,乳头肌和腱索亦增厚,回声增强。LV:左心室。

图55-6 心内膜胶原弹力纤维增生症合并心肌致密化不全声像图
A:胸骨旁左心室长轴切面显示EFE患儿心内膜增厚(箭头所示);B:特发性EFE患儿心尖处心内膜增厚(箭头所示),未见交织成网状的小梁结构;C:胸骨旁左心室长轴切面显示EFE合并LVNC,患儿左室后壁心内膜增厚(箭头所示);D:胸骨旁左心室短轴切面显示EFE合并LVNC患儿心尖部肌小梁增多,非致密化心肌与致密化心肌厚度之比>2。LA:左心房;LV:左心室;RV:右心室;EFE:心内膜胶原弹力纤维增生症;LVNC:心肌致密化不全。

图55-7 心内膜原弹力纤维增生症声像图
M型超声心动图显示左心室内径明显增大,射血分数降低,舒张期二尖瓣前后叶开放幅度相对小,E峰至室间隔距离明显增大。