几种常见的先天性心脏病的特点
1.房间隔缺损：房间隔缺损占小儿先心病的20%～30%。
（1）分型：按缺损部位可分为原发孔未闭（一孔型）和继发孔未闭（二孔型）。胎儿出生后随着肺循环的建立，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时肺动脉阻力增加，引起肺动脉高压，当肺动脉高压显著时，右心房压力超过左心房，即可出现右向左分流引起持续性青紫，称为艾森曼格综合征。
（2）临床表现：房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音，婴儿和儿童期多无症状。缺损大者，由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难；而肺循环血量增多易患肺部感染。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。
查体：可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音（P2）增强或亢进，并呈固定分裂。
常见并发症：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
（3）辅助检查
1）心电图检查：右心房和右心室肥大。
2）X线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小，见肺门“舞蹈”征。
3）超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。
（4）治疗要点
1）内科治疗：对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。
2）外科治疗：一般在3～5岁进行介入治疗或手术。
预后：小型房间隔缺损1岁前有可能自然关闭（直径＜3mm者多在3个月内自然闭合，＞8mm者不会自然闭合）。儿童时期大多数可保持正常生活。常因杂音不典型而延误诊断。
禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森曼格综合征。
2.室间隔缺损：室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的20%～50%。根据缺损的位置分为膜部缺损和肌部缺损两大类。由于左、右心室之间有一异常通道，当左心室压力高于右心室，血流是自左向右分流，造成肺循环血量增多和体循环血量减少，并且出现右心室、左心室和左心房负荷过重而产生右心室、左心房增大和左心室增厚。
（1）临床表现：取决于缺损的大小。
分流量较小，患儿可无明显症状，生长发育不受影响。
大、中型缺损，左向右分流多，体循环血流量减少，影响生长发育，患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢；肺循环血量增多易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。
查体：心前区隆起，胸骨左缘3～4肋间可闻及3～5/6级全收缩期反流性杂音，第二心音增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。
并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎。
（2）辅助检查
1）心电图：左室轻、中度肥厚。
2）X线检查：小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。
3）超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。
（3）治疗原则
1）内科治疗：预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。
2）外科治疗：中、大型室间隔缺损可介入或手术治疗。
预后：在5岁以前，30%～60%膜部室缺和肌部室缺可自行关闭；小型缺损关闭率高。(https://www.daowen.com)
禁忌证：形成艾森曼格综合征。
3.动脉导管未闭：动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放，血流从主动脉经导管分流至肺动脉，进入左心，并产生病理生理改变。占先天性心脏病发病总数的15%～20%。根据未闭的动脉导管大小、长短和形态，一般分为三型：①管型；②漏斗型；③窗型。
动脉导管出生后持续开放，血液自主动脉经导管分流至肺动脉，使肺循环血量增多，左心房、左心室容量负荷加重，产生左心房、左心室增大。由于左心室排血量较大，使主动脉收缩压增高，但血液很快分流到肺动脉，使舒张压降低，致脉压增大，临床出现周围血管征。
（1）临床表现：患儿女多于男，比例为2∶1～3∶1。临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。动脉导管较细，症状较轻或无症状。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。婴儿期发生心力衰竭。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。
查体：胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，伴震颤，传导广泛。分流量大时心尖部可闻及高流量舒张期杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。
常见并发症：感染性动脉炎、呼吸道感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
（2）辅助检查
1）心电图：左心室肥大、肺动脉压力高时，左右心室肥厚。
2）X线检查：分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉段突出，肺野充血。
（3）治疗要点
1）内科治疗：生后1周内用吲哚美辛（消炎痛）以促进导管关闭；也可用前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染等。
2）外科治疗：①手术结扎：手术适宜年龄为1～6岁，小于1岁患儿反复发生心衰，合并其他心脏畸形者应在婴儿期手术治疗；②动脉导管的介入治疗或手术治疗效果良好，手术死亡率＜1%。
禁忌证：严重肺动脉高压发生艾森曼格综合征。
4.法洛四联症：是一种最常见的青紫型先天性心脏病。占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高；由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。
（1）临床表现：青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。青紫持续6个月以上者，可见杵状指（趾）。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作（最严重），表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
（2）辅助检查
1）血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
2）心电图：电轴右偏，右心室肥大。
3）X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
4）超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。
（3）治疗要点
1）缺氧发作：①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射；④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖液稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复1次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失、血压不稳定，尽早行气管插管、人工呼吸。
2）外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。
预后：本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。