《Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识》图文解读
定义
Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）/中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累。可伴发一系列系统症状，包括多器官功能衰竭综合征等，具有较高的死亡风险。
»手臂开始出现水疱和表皮松解
共识要点
·SJS/TEN的发病主要与药物和机体的遗传背景相关。常见可诱发SJS/TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及近年来广泛应用的靶向药物。机体遗传背景主要与人类白细胞抗原（HLA）的多态性相关。
·发病前期可能出现发热及类似上呼吸道感染的症状。皮损的类型及受累情况差异较大，早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部，为靶型或紫癜样表现，逐渐扩散至躯干和四肢远端，严重者可出现水疱、大疱甚至大面积融合成片的表皮松解。大面积表皮松解可导致真皮外露形成大片糜烂、渗出，易导致出血和感染。眼、口、鼻及生殖器黏膜损伤是SJS/TEN的临床特征之一，可出现黏膜侵蚀、糜烂和出血。
·通过询问病史初步确定诱发SJS/TEN的药物并尽快停止服用是控制病情发展的重要因素。
·SCORTEN（score of toxic epidermal necrolysis）是SJS/TEN进展期评分体系，通过7项与SJS/TEN死亡率相关的因素评估患者的死亡率，包括①年龄＞40岁；②伴恶性肿瘤（包括恶性实体肿瘤及血液肿瘤）；③心率＞120次/分；④入院时表皮松解面积＞10%体表面积；⑤血清尿素氮水平＞10 mmol/L；⑥血清葡萄糖水平＞14mmol/L；⑦血清碳酸氢盐水平＜20mmol/L，每项指标占1分，分数越高，死亡风险越大。SCORTEN评分0～7分对应的预测死亡率分别为1%、4%、12%、32%、62%、85%、95%、99%。
·SJS/TEN患者出现的大面积表皮松解可导致体温调节功能紊乱、体液丢失及血容量变化等，皮肤感染导致的败血症是其最常见的死因。累及内脏的并发症患者或重症患者需关注与预后相关的指标，如降钙素原、血清尿素氮、肌酐、血糖、中性粒细胞、淋巴细胞等。
·由于大面积表皮松解、糜烂导致体液丢失，同时经口摄入量减少，SJS/TEN患者需补液，以预防外周组织器官低灌注及休克。补液量取决于表皮松解的体表面积，其标准略低于烧伤补液量，过度补液会导致肺部、皮肤及胃肠道水肿。
·SJS/TEN患者应尽早开始营养支持治疗，以保证代谢平衡，减少蛋白流失并促进愈合。
·临床上常将糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环孢素及TNF-α拮抗剂作为SJS/TEN的系统性治疗方案。(https://www.daowen.com)
Mindmap 解读
●病因及发病机制
●临床病理特征及鉴别诊断
●致敏药物的确定
●病情进展评估指标
●治疗
●预防
