过敏性紫癜诊疗图文解读
定义
过敏性紫癜(Henoch—Schonlein purpura,HSP)是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,可累及所有年龄阶段,常见于儿童和青少年,临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。

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共识要点
·过敏性紫癜(HSP)儿童常见,主要以小血管炎为病理改变。临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。
·发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主,T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在过敏性紫癜的发病中也起到重要作用。
·典型的紫癜形成前可能是类似荨麻疹或红色丘疹的皮疹,四肢或臀部对称性分布,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹、坏死及溃疡,也可出现针尖样出血点。皮疹是诊断的必需条件。余常见症状为关节症状,胃肠道症状,肾脏损害,及其他系统表现:如生殖系统,神经系统、肺部等。
·过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法,相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症,可根据病情选择下列检查:外周血检查,尿常规,血液生化检查,免疫学检查,影像学检查,皮肤活检等。
·HSP的诊断标准(EULAR/PReS统一标准):可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条,①弥漫性腹痛;②任何部位活检示IgA沉积;③关节炎/关节痛;④肾脏受损表现〔血尿和(或)蛋白尿〕。
·HSP具有自限性,单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素,如急性关节痛、腹痛及肾损害。
·紫癜性肾炎诊断即在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。
·紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程度并不完全一致,后者能更准确地反映病变程度及远期预后。没有条件获得病理诊断时,可根据其临床分型选择相应的治疗方案。
Mindmap 解读
●流行病学及病因、发病机制
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●临床特征

●辅助检查

●诊断

●治疗

●紫癜性肾炎治疗方案

●预后、预防及随访

参考共识:
[1]中华医学会儿科学分会免疫学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J].中华儿科杂志,2013,51(7):502-507.
[2]中华医学会儿科学分会肾脏学组.紫癜性肾炎诊治循证指南(2016)[J].中华儿科杂志,2017,55(9):647-651.