ANCA相关性血管炎研究进展与诊疗图文解读
定义
抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一类可累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA，Wegener’s granulomatosis）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA，Churg-Strauss syndrome）。
»ANCA相关性血管炎
指南要点
·ANCA相关性血管炎基因多态性可能影响其发病，环境、感染等也有影响。中性粒细胞活化、补体活化也是发病的重要环节。
·ANCA相关性血管炎是一类累及全身多系统的自身免疫性疾病，常见的显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎，嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
·显微镜下多血管炎有少数或无免疫沉积物的坏死性血管炎，可侵蚀小型和中型动脉（如毛细血管，小静脉，或小动脉）。坏死性血管炎也可侵蚀小到中型动脉。坏死性肾小球肾炎是常见的。肺毛细血管炎往往多见。肉芽肿性多血管炎为累及呼吸道的肉芽肿性炎症，和侵蚀小到中型血管的坏死性血管炎（如毛细血管，小静脉，小动脉，和动脉）。坏死性肾小球肾炎是常见的。嗜酸性肉芽肿性多血管炎为血嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，以及和哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关的坏死性血管炎，可侵蚀小型到中型动脉。
·治疗诱导缓解阶段常为激素联合生物制剂，重症时可选择血浆置换。此病易于复发，维持治疗建议1年半以上。
Mindmap 解读(https://www.daowen.com)
●发病因素及机制
●特点及分类
●临床表现
●诊断及鉴别诊断
●治疗
