寻常型天疱疮诊疗图文解读

2026年08月20日

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寻常型天疱疮诊疗图文解读

定义

寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱疮中最常见类型，其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体，临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡，组织病理出现特征性棘层松解现象。

»寻常型天胞疮

建议要点

·寻常型天疱疮（PV）主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体，临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡，组织病理出现特征性棘层松解现象。

·多数PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现在正常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破，形成糜烂面，多数患者没有瘙痒。皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。

·实验室检查包括组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、ELISA检测抗桥粒芯蛋白抗体、免疫印迹。

·临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破溃；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③黏膜出现水疱或糜烂；④尼氏征阳性。组织病理：表皮或上皮细胞间棘层松解，形成水疱和大疱。免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和/或补体沉积于表皮（或上皮）细胞间；②IIF检测到血清中出现抗表皮细胞间抗体；③ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。

·病情严重程度评估指标目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数（PDAI）应用最多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法。

·治疗分为初始治疗阶段和维持治疗阶段。系统应用激素是PV的一线治疗方案。中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松症等的患者，更需早期联合。其他治疗方法还有生物制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换和免疫吸附等。

Mindmap　解读

●流行病学及发病机制