胞质合成的蛋白质以折叠形式穿膜进入过氧化物酶体

过氧化物酶体是单层膜的小细胞器，含有许多降解脂质和消除有毒分子的氧化反应中所需的酶，以肝细胞和肾细胞中所含数量为多。在细胞质基质中合成的将要输入到过氧化物酶体中的蛋白质的C端具有过氧化物酶体靶信号（peroxisomal targeting signal，PTS），在细胞质基质中和过氧化物酶体的膜上均有PTS受体。要进入过氧化物酶体的蛋白首先与细胞质基质中的PTS受体结合，该PTS受体再与过氧化物酶体膜上的PTS受体结合，从而将过氧化物酶体蛋白转运至过氧化物酶体中（图1-7-5）。过氧化物酶体蛋白以天然折叠的构象输入过氧化物酶体。

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图1-7-5　蛋白质转运至过氧化物酶体

如果过氧化物酶蛋白不能正常输入过氧化物酶体会引起疾病。如人类的脑肝肾综合征（Zellweger综合征）是一类与过氧化物酶体有关的遗传病。患者细胞内与过氧化物酶体的酶蛋白输入有关的蛋白质变异，导致酶蛋白不能运入过氧化物酶体，使过氧化物酶体以膜状“空穴”存在，即过氧化物酶体中缺乏正常的各种酶，继而相关的氧化反应不能进行，从而造成患者脑、肝、肾异常，并导致早期幼儿死亡。