(二)临床症状

(二)临床症状

人类朊粒病中最常见的是克雅病,按其病因可分为散发型、遗传型(或家族型)、变异型和医源型4个种类。人类朊粒病的主要特征有以下几个表现:

(1)具有遗传性、传染性双重特点,既可在同一种属间传播,也可跨越种属屏障传播。

(2)机体感染朊粒不产生免疫应答,无炎症反应,不含核酸,常规聚合酶链反应(PCR)无法检测。

(3)潜伏期长,可达数月至数年甚至数十年。(https://www.daowen.com)

(4)病理学特征是大脑皮质神经元空泡变性,大脑皮质疏松呈海绵状,典型的淀粉样斑块形成,主要累及大脑皮层、基底节、丘脑和小脑皮层。

(5)以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。

(6)发病后病程短,可在1~2年内死亡,尚无有效治疗药物。