◎治疗结果及随访

ERCP 术后3 个月（2019 年3 月25 日）常规取出胆道支架。2019 年5 月18 日外院查肝功能：ALB 37g/L，TBIL 37.8μmol/L，DBIL 8.9μmol/L，ALT 36U/L，AST 34U/L，GGT 34U/L，ALP 66U/L。彩超示：胆总管下段管腔透声差（？）结石（？）。2019 年5 月22 日就诊于我院查上腹部MR 平扫+MRCP 示：①TIPS 术后改变，门静脉左右支显示不清，门静脉海绵样变，详请结合临床。②肝内异常信号影，囊肿（？）。③胆总管下段狭窄（？）炎症（？）结石（？）。④脾脏增大，脾内异常信号影，考虑梗死灶。⑤少许腹水。行肝穿刺，肝组织病理：轻度慢性肝炎（G1S1），可见个别胆管扩张伴淤胆，部分小叶间静脉扩张并疝入周围肝组织，结合临床病史符合非硬化性门脉高压，具体病因请结合临床。免疫组化结果：HBsAg（-），HBcAg（-），CK7（胆管上皮+、祖细胞-），CK19（胆管上皮+），CD34（血管+），GS（肝3 区部分肝细胞+）。

图1-4　肝穿刺组织病理（一）

低倍镜显示肝小叶炎症轻微，无明显肝纤维化，个别汇管区门静脉分支扩张伴疝入现象。

图1-5　肝穿刺组织病理（二）(https://www.daowen.com)

显示汇管区炎症轻微，门脉分支扩张伴疝入。

肝组织未见肝硬化、大块肝坏死等表现，相反肝组织炎症及纤维化程度均很轻，病理可见部分小叶间静脉扩张并疝入周围肝组织，符合非硬化性门脉高压的表现（见图1-4、图1-5）。结合患者病史中“自发性脾梗死”病史、门脉及肠系膜上静脉多发血栓，考虑易栓症继发门脉高压可能，此时基因回报进一步证实我们的诊断（见图1-6）。“活化性蛋白C 抵抗相关易栓症”诊断明确，患者长期口服“利伐沙班 15mg qd”治疗，定期复查腹部CT 未见新发血栓。

图1-6　全外显子组测序结果

蛋白C 测定：22.8% ↓（正常参考值：70%～140%）。蛋白S 测定：44.6%↓（正常参考值：75%～130%）。